什么是大疱性表皮松解症?
痒疹型大疱性表皮松解症(Epidermolysis Bullosa Pruriginosa,EBP) 是营养不良型大疱性表皮松解症 (Dystrophic Epidermolysis Bullosa,DEB) 的一种罕见临床亚型,故又称痒疹型营养不良型大疱性表皮松解症最早于1994年由McGrath等人首报。
大疱性表皮松解症(EB,Epidermolysis bullosa)是一种罕见的遗传疾病,表现为皮肤非常脆弱,因日常的轻微摩擦而反复发作水疱。大约5万个新生儿中会有一个患EB。所有种族都会患EB,并且男性女性比例相同。
大疱性表皮松解症怎样遗传?
大疱性表皮松解症为常染色体显性遗传病,缺陷基因呈显性表达,后代子女都有50%的发病可能性。
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