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中间型a地中海贫血严重吗(中间型a地贫会不会影响寿命)

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中间型a地中海贫血严重吗(中间型a地贫会不会影响寿命)

2025-01-21 · 20人浏览 · 1个回答

精选回答

Answer Question

内容仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行。

Olivia · 美国辅助生殖中心 - 生活顾问

2025-01-21

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地中海贫血类型有α型?正常情况下,SEA-4.2中间型α地中海贫血比3.7更严重一些,因为3.7属于轻型地中海贫血,一般不会有什么症状,但中间型4.2会存在轻度至中度贫血,而该疾病与遗传基因存在一定缺陷有关,从而导致红细胞中的α珠蛋白肽链出现了异常,缺失了一条肽链,少数由基因点突变。

而SEA中间型地贫也称为东南亚型地贫,这种类型地贫缺失的是两条α肽链,一般表现为轻度的地中海贫血类型。总之,地贫3.7和4.2以及SEA中间型地贫都是轻度的,不严重。但是根据缺失的α肽链类型不同,SEA中间型地贫又分为杂合子和纯合子两种类型,一般杂合子病情较轻,纯合子病情较重。

地中海贫血是遗传性溶血性贫血的一组疾病,而导致地中海贫血的原因是由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足。在临床上它被分为静止型、轻型、中间型以及重型,一般静止型或轻型地中海贫血无须特殊治疗,也不会有明显症状,但中间型和重型地中海贫血新生婴儿会有以下5个最明显的征兆:

1.患中间型地中海贫血症的新生儿会有腹痛腹泻、恶心呕吐、皮肤黏膜和甲床苍白的情况;

2.患儿在长大后会出现头晕、眼前发黑、耳鸣等症状;

3.重型地中海贫血新生儿出生数日就会出现贫血、面色苍白、虚弱的症状;

4.在之后病情就会逐渐加重,有肝脾肿大、黄疸、血压下降、髓外造血、呼吸短促的情况;

5.面容也会出现明显改变,表现为头大、眼距变宽、鼻梁塌陷、前额突出等。

出现以上5个征兆的新生婴儿大概率就是患有地中海贫血,这种情况需要及时采取一般治疗、输血治疗、去铁治疗、脾切除、造血体细胞移植、基因活化治疗等方法治疗。同时在新生儿早期开始给予适量的红细胞输注,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

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