儿童地中海贫血怎么治疗(儿童地中海贫血吃什么调理)
作者:全民健康网 时间:2025-01-22 浏览:64
由于治疗地中海贫血的治疗方法的不同?地中海贫血是遗传性溶血性贫血的一组疾病。虽然这种疾病是可怕的,但也不是没有治疗的方法。不过,无论怎么治疗也是效果有限,且负担重,降低地贫出生率才是最重要的。由于治疗地中海贫血的治疗方法的不同,治疗费用也是不同的。
地中海贫血是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。因为最早发现的地区是在地中海,就把此病命名为地中海贫血。我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血。习惯上仍称为地中海贫血,简称海贫。
地中海贫血由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态,在我国南方地区较为常见。那么地中海贫血患者应该注意点什么呢?在饮食上要怎样吃才能帮助调节贫血症状呢?
如果是重度地中海贫血的话,胎宝宝可能会出现死胎的现象,或者在出生后马上死亡。也有一些患者是由中度地中海贫血导致成重度的,只是它的症状比中度的更加严重,直至导致死亡,一般都不可能活到成年。
地中海贫血患者在刚出生的时候是没有什么特别明显的症状,感觉上是跟大部分新生儿一样,根本不能发现轻度地中海贫血症状。但是症状会在过了婴儿期后慢慢“浮出水面”,会出现贫血、浑身疲乏无力、浑身水肿、肝和脾肿大以及出现轻度的黄疸。随着年龄的增长,会出现眼睛距离变宽、鼻梁变扁等面容方面的改变,还会出现呼吸道感染,在服用一些药物会出现急性溶血加重贫血的症状,甚至导致溶血危象,有生命危险。
患有地中海贫血的人很多都是在婴儿的时候就开始发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块、发育迟滞等;重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。
重型地中海贫血光靠药物是不能药到病除的,因为它是一种基因致病,它的治疗方法很复杂,需要通过手术才可完全愈合,
1、作定期的输血和定时注射除铁药物:输血后,红血球会在未来的四个月内渐渐地分解。而红血球里铁质会积聚在身体内。铁质积聚过多时便会破坏肝脏、心脏及身体各部份。假如这个问题得不到解决,患者都不能活多过二十岁,所以病人需要接受「除铁药─Desferal」的皮下注射去排泄这些多余的铁质,而每星期中需要注射五至七晚。这种治疗十分成功,大多数的儿童接受输血及除铁药治疗后都能有正常健康生活。我们很希望患者有正常的学业、工作、婚姻及下一代。但这种皮下注射药物毕竟未够很好,我们希望有更好药物来替代,尤其是口服的除铁药。
2、体细胞移植:体细胞移植是目前能根除重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血体细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。
3、基因活化治疗:应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。