地中海贫血治疗用药禁忌症_地中海贫血药物治疗!
作者:全民健康网 时间:2025-01-27 浏览:47
地中海贫血是一种遗传性贫血疾病,是一种单基因遗传疾病,患者在临床上会表现为黄疸、肝脾偏大、贫血,严重的会影响生命。一般都是有家族历史的,而且这种疾病的分步还与地理位置相关,常分布在地中海一带,在我国长江以南也有出现,但是北方案例较少。
地中海贫血症的危害
与普通贫血疾病不同的是地中海贫血是因为红血球本身有缺陷,只有重度患者的症状才会表现出来,而且治愈的可能性极小,需要做血常规或者是地中海贫血筛查才能发现。
1.轻度的地中海贫血会导致患者出现疲劳、轻度贫血、脾稍肿的情况,但是症状不明显,对寿命也不构成影响;
2.中度地贫患者通过会有中度贫血的症状,骨骼出现改变,性发育延迟,对寿命影响不大;
3.重度地贫患者首先会出现黄疸、肝脾大、病理性骨折、额部隆起,严重时可发生继发性感染,死于心衰。
地中海贫血是一纽遗传性溶血性疾病,虽然前期是没有任何异常表现的,但随着病情的发展,会导致症状越来越严重,特别是怀孕的女性朋友,不仅容易造成流产,而且胎儿会出现黄疸以及发育迟缓的现象。虽然说地中海贫血听起来很可怕,但这并代表没有治疗方法,那么到底有哪些比较好的治疗方法呢?接下来我将带大家来了解一下。
地中海贫血的治疗方法
很多人听到地中海贫血以为是单纯的贫血,其实并不然,地中海贫血是一种遗传病,能够直接影响到胎儿的健康,严重的甚至会威胁到宝宝的生命,虽然比较可怕,但还是有治疗方法的,如输血、祛铁。
输血治疗
一般造成地中海贫血的原因主要是因为遗传基因出现了缺失,为了阻止红细胞产生血液,所以优先采用输血治疗,其目的在于维持身体血红蛋白Hb浓度接近正常水平,保障身体对氧气的需求。
重型β地贫的推荐治疗:
- 1. 血红蛋白Hb<90g/L时启动输血计划;
- 2. 每2~5周输血1次;
- 3. 输血后维持血红蛋白Hb在90-140g/L。
祛铁治疗
大量输血会导致铁元素在体内过量沉积,出现皮肤发黑,肝脏、心脏等重要器官异常。这个时候,输血同时就必须要定期袪铁。袪铁治疗启动时机主要根据输血次数及血清铁蛋白情况,如果输血次数10次以上、血清铁蛋白或肝脏铁浓度超过规定的限度时需要进行祛铁治疗。
脾切除/脾栓塞术
重型β地中海贫血患者就会进行脾切除/脾栓塞手术,但切脾患者发生严重感染、栓塞、肺动脉高压的几率比较高,需要慎重,尤其不建议5岁以下儿童进行脾切除。
根除手段
目前尚无治愈地贫的药物,骨髓造血体细胞移植是目前国内根除重型β地中海贫血的唯一手段。一般年龄越小,移植效果越好,有条件的尽量在2~6岁的时候接受造血体细胞移植。