地中海贫血HbH病?地中海贫血HbH病是艾滋病吗?
作者:全民健康网 时间:2025-01-21 浏览:95
患地中海地中海贫血患者有什么症状呢,地中海贫血究竟是一种什么病症呢,因为这种病例目前来说不是很多,可能有一些人都还没有听说过这个病,这是一种遗传性疾病,并且地中海贫血的遗传率是非常高的,如果父母双方有一人患有地中海贫血,那么遗传几率可以达到50%下面。
地中海贫血是一种遗传性的血液病,是从患有地中海贫血或地中海贫血基因携带者的父母遗传给子女的,但不属于传染病。这种血液病是由于红细胞内的血经蛋白数量和质量的异常引起红细胞寿命缩短的一种先天性的贫血症。贫血的程度有轻微型中度型或重度型,大部份的地中海贫血基因携带者没有任何的病危,通常是可以过正常人的生活。
地中海贫血是一纽遗传性溶血性疾病,虽然前期是没有任何异常表现的,但随着病情的发展,会导致症状越来越严重,特别是怀孕的女性朋友,不仅容易造成流产,而且胎儿会出现黄疸以及发育迟缓的现象。虽然说地中海贫血听起来很可怕,但这并代表没有治疗方法,那么到底有哪些比较好的治疗方法呢?接下来我将带大家来了解一下。
地中海贫血的治疗方法
很多人听到地中海贫血以为是单纯的贫血,其实并不然,地中海贫血是一种遗传病,能够直接影响到胎儿的健康,严重的甚至会威胁到宝宝的生命,虽然比较可怕,但还是有治疗方法的,如输血、祛铁。
输血治疗
一般造成地中海贫血的原因主要是因为遗传基因出现了缺失,为了阻止红细胞产生血液,所以优先采用输血治疗,其目的在于维持身体血红蛋白Hb浓度接近正常水平,保障身体对氧气的需求。
重型β地贫的推荐治疗:
- 1. 血红蛋白Hb<90g/L时启动输血计划;
- 2. 每2~5周输血1次;
- 3. 输血后维持血红蛋白Hb在90-140g/L。
祛铁治疗
大量输血会导致铁元素在体内过量沉积,出现皮肤发黑,肝脏、心脏等重要器官异常。这个时候,输血同时就必须要定期袪铁。袪铁治疗启动时机主要根据输血次数及血清铁蛋白情况,如果输血次数10次以上、血清铁蛋白或肝脏铁浓度超过规定的限度时需要进行祛铁治疗。
脾切除/脾栓塞术
重型β地中海贫血患者就会进行脾切除/脾栓塞手术,但切脾患者发生严重感染、栓塞、肺动脉高压的几率比较高,需要慎重,尤其不建议5岁以下儿童进行脾切除。
根除手段
目前尚无治愈地贫的药物,骨髓造血体细胞移植是目前国内根除重型β地中海贫血的唯一手段。一般年龄越小,移植效果越好,有条件的尽量在2~6岁的时候接受造血体细胞移植。
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