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小儿Hebra脂溢性鱼鳞病是什么?

作者:全民健康网      时间:2024-10-04      浏览:98

小儿Hebra脂溢性鱼鳞病是什么?目前主流这治疗小儿Hebra脂溢性鱼鳞病多是改善其皮肤干燥状态,保护新生嫩皮,预防并发症,帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。

小儿Hebra脂溢性鱼鳞病是什么?

小儿Hebra脂溢性鱼鳞病(a1ligatorbabysyndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿(collodionbaby)等。

儿是一种罕见的遗传病,根据资料分析,新生儿鱼鳞病的发病情况,占同期出生人数的0.37‰,鳄皮婴儿包膜型是新生儿鱼鳞病中较多见的类型,鳄皮婴儿寻常型发病较少。

小儿Hebra脂溢性鱼鳞病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病,也可伴有性遗传。其临床症状表现主要有:

  1. 1. 早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴,低体重儿是指体重在1000~2500g;
  2. 2. 本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑,常伴有畸形和发育不全;
  3. 3. 出生数小时或数天后逐渐出现,全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚,似有一层象塑料薄膜样的透明膜,似鳄鱼皮或呈火棉胶样,数天后逐渐干燥和大片脱落,可反复发作;
  4. 4. 由于周身有一层透明膜系裹着,使肢体固定于一种特殊位置,可伴有眼睑外翻。新生嫩皮易破损,严重脱皮者发生感染,甚或发生败血症。
小儿Hebra脂溢性鱼鳞病其实就是火棉胶婴儿,婴儿表面都是通红的,皮肤像是一层较厚的透明色塑料薄膜裹住了一样,类似于鳄鱼皮或火棉胶样。出现该类疾病,多是由于染色体显性或隐性遗传所致,一般患儿多为早产或是低体重新生儿,出生后数小时就会出现火棉胶样的皮肤,数天后,表皮就会脱落,由此反复发作,一般需要特殊护理,如果护理不当或重型火棉胶婴儿,孩子通常出生不久就会死亡。

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