四川华西肝病研究所

华西肝病研究所医生指出：原发性硬化性胆管炎是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者较终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前尚无有效的治疗药物。原发性硬化性胆管炎病因至今未明，感染因素是较早观点之一。

见于原发性硬化性胆管炎常伴发炎性肠病(IBD)，一般报道在70%左右，其中以溃疡性结肠炎(UC)较多见，克隆氏病较少，认为细菌及其毒肿通过炎疾病变肠壁经门静脉至胆管周围而发病。

【华西肝病研究所】何谓原发性硬化性胆管炎胆管缺血可造成缺血性坏死，导致胆管纤维化和硬化，出现淤胆和原发性硬化性胆管炎的影像学和组织学变化，常出现于介入化疗、肝移植和胆囊切除术后。严格意义上讲，胆管缺血所致硬化性胆管炎不属原发性硬化性胆管炎范畴。原发性硬化性胆管炎可引发骨质疏松、菌血症、胆石症、胆管癌等。

原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种病因不明的肝内和/或肝外胆管进行性慢性胆汁淤积性疾病，在儿童群体的识别率越来越高。PSC的诊断基于胆汁淤积性生化临床特征、典型胆管异常联合肝组织学确诊。

原发性硬化性胆管炎通常是渐进性的，导致肝硬化、门脉高压和肝功能衰竭。针对儿童原发性硬化性胆管炎，有效的治疗方式尚不确定。PSC是一种原因不明的进行性疾病。细菌、毒肿、细菌感染、免疫和遗传因素都可能是PSC的原因。

PSC与炎症性肠病(IBD)之间的高度相关暗示两者可能存在一个共同的发病机制；然而，并没有发现两者之间的因果关系。结肠粘膜屏障异常可能导致门静脉菌血症、毒性代谢产物或胆汁酸的异常吸收。

华西肝病研究所：何谓原发性硬化性胆管炎呼肠孤细菌和巨细胞细菌(CMV)是可能的病因；PSC与呼肠孤细菌诱导的小鼠胆汁淤积类似。免疫介导的胆道损伤依然是PSC较可能的病因。汇管区CD3 + T细胞、血清自身抗体浸润，和胆管上皮细胞的人类白细胞抗原(HLA)的异常表达，均支持免疫介导过程。

华西肝病研究所医生表示：就儿童而言，PSC通常与提示自身免疫过程的标记物相关。一些患儿的循环免疫复合物、免疫球蛋白和非特异性的自身抗体水平会升高。可以观察到自身免疫性肝炎的组织学和临床重叠（即重叠综合征）。