四川华西肝病研究所

华西肝病研究所医生指出：肝淀粉样变性是指细胞外淀粉样蛋白（一种类似于淀粉的蛋白质，它与碘一起变成蓝色，主要是一种多糖蛋白复合物，在光学显微镜下是一种均匀的无定形嗜酸性物质。在红色染色下可以看到特殊的苹果绿色荧光，偏光显微镜）。它是由肝脏内循环和肝实质细胞阻塞引起的肝内循环和肝细胞受压引起的疾病。发病率低，年龄大，多见于男性。

该疾病是系统性淀粉样变疾病的一部分，可分为原发性和继发性。原发性淀粉样变性是指那些在临床上没有可能引起淀粉样变性的其他疾病的人。继发性淀粉样变性是指继发于诸如类风湿性关节炎，多发性骨髓瘤和慢感染性的疾病的淀粉样变性。该疾病缺乏特定的临床和影像学发现，容易遗漏或误诊。

【华西肝病研究所】何谓肝淀粉样变性 原因及分类：

淀粉样变疾病的病因和发病机制尚不清楚。通常认为，由于各种原因，淀粉样蛋白主要渗透到细胞之间，沉积在小血管的基底膜下，或沿着网状纤维支架沉积。

目前，根据纤维蛋白前体的类型，它们主要分为3种类型：（1）淀粉样蛋白轻链（AL）型，曾经被称为原发性淀粉样变疾病。AL来自单克隆浆细胞在免疫兴奋下产生的免疫球蛋白，通常是免疫球蛋白轻链的恒定区片段。在原发性淀粉样变性和与多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性中发现。  

（2）淀粉样蛋白A蛋白（AA）类型，曾经称为继发性淀粉样变性，与炎症兴奋后血清AA浓度升高有关，并持续处于高水平，并且AA沉积在组织中。因此，AA型通常是继发于慢性炎症性疾病，例如克罗恩氏病，类风湿性关节炎，强直性脊柱炎，牛皮癣和结核病。

（3）AF型蛋白曾经被称为家族性淀粉样变疾病。由于遗传突变，淀粉样蛋白沉积物在肝脏中形成。淀粉样蛋白纤维主要是正常或异常的白蛋白前体复合物（分子量14000），通常是运甲状腺素蛋白（前白蛋白）的单个氨基酸替**物，其次是β2微球蛋白。

华西肝病研究所：专研专治肝病

临床表现：一般症状，疲劳，不耐工作，体重减轻，全身浮肿，头晕，呼吸急促和感觉异常。肝脏肿大，约57％的患者可能有肝脏肿大，质地坚硬，微弱的压痛和光滑的表面。腹水约21％的肝淀粉样变性患者会发展为腹水，其中多数是渗漏的。黄疸由于肝内胆管阻塞，约2％至10％的患者可能会出现黄疸，有时会导致严重的胆淤。

华西肝病研究所医生表示：其他患者中有相当一部分患者患有肾病综合征，心力衰竭，性低血压，周围神经炎等。诊断时约有50％的患者患有肾功能不全，而蛋白尿症则超过90％。