南昌博大耳鼻咽喉医院

可能大多数人都听说过胆脂瘤，但是胆脂瘤究竟是什么，它到底是不是肿瘤呢?其实很多人都不太了解，那么下面我们就来看看胆脂瘤究竟是一种什么病吧。

胆脂瘤也叫表皮样囊肿，珍珠瘤、上皮瘤等。根据胆脂瘤发生的部位不同，可以将其分为颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤和胆脂瘤型中耳炎，不同部位胆脂瘤的发病原因也存在一些差异。

颅内胆脂瘤

颅内胆脂瘤是先天起源的非真性肿瘤病变，由有增生能力的包膜和由包膜内层复层鳞状上皮细胞角化脱落坏死形成的珍珠样、片状结构的囊内容物构成。

右额叶巨大胆脂瘤一例

颅内胆脂瘤发病率约占颅内肿瘤的0.5%-2.2%，**均可患病，发病年龄以20-50岁为主，发病高峰在30-40岁，可发病于颅内各个部位，如蛛网膜下腔、小脑桥脑角区、鞍区等。

由于颅内胆脂瘤的生长速度类似于正常皮肤，其细胞增殖速度约每月一代，因此自肿瘤开始生长至临床症状出现的过程可达数十年。手术切除是治愈颅内胆脂瘤的有效手段。

由于肿瘤的生长部位和肿瘤大小不同，患者的症状也不同。

颅骨和板障内的胆脂瘤常引起局部包块和颅骨破坏;小脑桥脑角区的胆脂瘤常表现为三叉神经痛;鞍区的胆脂瘤常常引起视力障碍;额颞叶部位的胆脂瘤患者常以癫痫起病;脑室内的胆脂瘤常引起脑积水而出现颅内压增高的表现。

耳鼻喉常见的胆脂瘤

由于颅内胆脂瘤发病率较低，我们平时说的胆脂瘤常常是属于耳鼻喉科范围的胆脂瘤，包括外耳道胆脂瘤和胆脂瘤型中耳炎。

外耳道胆脂瘤

外耳道胆脂瘤(external auditory c cholesteatoma, EACC)是由于各种原因引起的外耳道皮肤脱屑、胆结晶堆积、上皮包裹所形成的囊状团块，也称为外耳道阻塞性角化病、表皮病。

由于早期临床症状不典型，容易误诊或漏诊，如果不及时发现并进行处理，外耳道胆脂瘤可延伸至乳突或中耳，有时可累及面神经，导致面神经麻痹，累及鼓膜者可导致鼓膜穿孔。

EACC病程一般较长，大部分患者因为短期内症状加重而就诊，就诊时医生检查可发现肿块侵蚀骨性外耳道，胆脂瘤常位于外耳道的下壁或前壁，鼓膜完整，中耳正常。

EACC临床表现主要是以耳痛、耳鸣、耳道流脓，骨性外耳道扩大以及骨质破坏为特征。

有些胆脂瘤还可经外耳道后壁侵犯至乳突，广泛破坏外耳道骨壁骨质，并发胆脂瘤型中耳炎。

面神经垂直段、鼓索神经也可因骨质破坏而暴露于病灶下方，严重感染者还可并发颈侧脓肿和瘘管。

当颞颌关节受累时，还有可能出现张口疼痛。

由于EACC病变主要局限于外耳道，当胆脂瘤阻塞外耳道时可引起轻度传导性聋，表现为耳闷、轻度听力损失。

当其侵犯至中耳和乳突等部位时，会导致传导性听力损失加重，病史较长的患者由于反复感染，则可能会发展成混合型聋。

耳漏、耳痛和听力下降是EACC的常见症状，由于EACC的早期临床症状不典型，常容易导致误诊，因此治疗前，所有患者应接受全面的病史询问、体格检查、全血计数和血生化等血液检查、耳镜检查、纯音听力测试、颞骨高分辨CT检查等以评估病变。

所有病例均应行组织病理学检查，排除外耳道癌或恶性外耳炎的可能性。

正确的诊断和治疗可避免胆脂瘤的进展及严重并发症。治疗方案的选择主要取决于疾病的程度、病因、合并症、患者的意愿和医生的判断。

EACC的治疗原则是有效地清除胆脂瘤病变以及恢复正常的耳道上皮的迁移能力，尽可能地保留正常的外耳道皮肤，同时扩大外耳道，防止EACC的复发。

胆脂瘤型中耳炎

胆脂瘤型中耳炎也叫中耳胆脂瘤，是由位于鼓室和或乳突腔内的角化的鳞状上皮细胞、上皮下的结缔组织以及不断堆集的角化碎片形成的团块，周围伴或不伴炎症反应。胆脂瘤的病理生理过程不完全清楚，其诱发的反复感染和炎症常导致临近区域的骨质吸收，从而引起多种颅内外并发症，如听力下降、前庭功能障碍、面神经损害、脑脓肿等。其在耳鼻喉科属于常见病、多发病。

依据详细的耳科学病史以及采用耳显微镜、耳内镜进行的体格检查，共识将胆脂瘤分为先天性、后天性和未划分性三类。

先天性胆脂瘤是一种位于完整鼓膜内侧，有着角化鳞状上皮的不断扩张的囊状团块，在患者出生时就存在，但通常直到婴儿或者儿童早期才被诊断出来，既往没有耳流脓、鼓膜穿孔病史和耳部手术史，但以前有中耳炎或者耳漏病史也不能完全排除先天性胆脂瘤。

后天性胆脂瘤所具有的特征性的临床症状和体征，与它生长过程中临近结构的破坏密切相关。患者常伴有鼓膜内陷和/或穿孔、耳漏、听力下降，CT、MRI常发现中耳和乳突内的软组织团块以及骨质破坏所形成的病灶。

后天性胆脂瘤在患者出生时不存在，根据发病原因可分为内陷袋性胆脂瘤和非内陷袋性胆脂瘤：内陷袋性胆脂瘤进一步分为松弛部胆脂瘤(上鼓室胆脂瘤)、紧张部胆脂瘤、松弛部和紧张部皆有的胆脂瘤;非内陷袋性胆脂瘤进一步分为继发于鼓膜穿孔的胆脂瘤(后天继发性胆脂瘤)、继发于创伤或者耳科手术的胆脂瘤。

未划分性胆脂瘤的来源不明确。

总的来说，胆脂瘤的发病原因较多，发病部位也不仅仅局限于一个部位，是一种比较复杂的疾病，但它又不同于我们常说的肿瘤疾病变，胆脂瘤的手术治疗的效果一般比较好，所以当我们遇到“胆脂瘤”的时候，也就没有必要“谈瘤色变”了，早发现早配合治疗才是较重要的啦!