广州东方医院

大前庭导水管( large vestibular aqueduct， LVA )是较常见的一种内耳畸形，临床特点为进行性、波动性、感音性耳聋，LVA 以婴幼儿多见, 女性稍多于男性。

随着影像学的发展，新生儿及儿童听力筛查的开展，大前庭导水管综合征的临床确诊率不断提高。大多患病儿童日常需要配戴助听器，但这类患儿日常可能因为任何导致颅内压升高的原因出现听力的波动，并可能使本来就有限的残余听力出现更大的损伤，所以日常生活应当重视个人的保护。
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主要包括下述几个方面：

1、严格防止头部外伤，不参加剧烈体育活动，防止头部倒立，不要用力憋气，和做任何憋气动作的活动，包括用力大便。

2、尽量防治感冒，不要用力擤鼻或咳嗽。

3、如果在原有的基础上听力再次发生下降，应及时到医院就诊，按突发性耳聋治疗，应用血管扩张剂，神经营养剂，必要时使用激素。

4、勿用耳毒物氨基糖甙类抗生素，如：链霉素、那霉素、妥那霉素、大观霉素、新霉素、庆大霉素、威地霉素、西素米星(紫苏霉素、西索霉素)、小诺霉素、阿司米星(丁胺那霉素)、奈替米星(奈特、力确兴、诺达)、核糖霉素、爱大(依替米星)、依克沙(异帕米星)、小儿利宝(庆大霉素)(用来治疗腹泻，现在市场仍有卖的)等。如用任何药后，出现听力变化或耳鸣等，应及时停药评估是否有耳毒性。
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5、远离噪声。

6、教育孩子关注听力变化，必要时可以用手机的音量大小来试一试，及时发现听力的波动，并及时治疗。

虽然有大前庭导水管这种出生弊端，但临床我见到的许多患儿除了听力差些，大多都很聪明，所以家长和患儿都要正视现实，尽可能利用现存的听力，用好助听器，仍可以学业、事业有成。大前庭导水管综合征的治疗主要与其分期，或者患者的年龄、病情有关。
1、如果是早期的大前庭导水管综合征，且没有波动性听力下降等阳性体征，则不需要治疗。但是，如果表现为突发性耳聋，则可以在医生的指导下，口服地塞米松等糖皮质激素类药物。

2、如果患者为儿童，则不建议使用银杏叶提取物等有活血化瘀、改善微循环作用的药物。但是，如果患者为成年人，则可以酌情使用以上药物。

3、如果患者的眩晕症状很剧烈，则可以在医生的指导下，口服异丙嗪等止晕的药物，可以起到对症治疗的作用。
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4、如果患者的症状进入了平台期，只表现出神经性耳聋，则可以根据听力损失的情况，佩戴助听器，或者植入人工耳蜗。

5、如果患者在出生时便诊断为大前庭导水管综合征，且听力基本丧失，则需要植入人工耳蜗。

大前庭导水管综合征的治疗主要与其分期，或者患者的年龄、病情有关。
1、如果是早期的大前庭导水管综合征，且没有波动性听力下降等阳性体征，则不需要治疗。但是，如果表现为突发性耳聋，则可以在医生的指导下，口服地塞米松等糖皮质激素类药物。【广州东方医院耳科专科】

2、如果患者为儿童，则不建议使用银杏叶提取物等有活血化瘀、改善微循环作用的药物。但是，如果患者为成年人，则可以酌情使用以上药物。

3、如果患者的眩晕症状很剧烈，则可以在医生的指导下，口服异丙嗪等止晕的药物，可以起到对症治疗的作用。

4、如果患者的症状进入了平台期，只表现出神经性耳聋，则可以根据听力损失的情况，佩戴助听器，或者植入人工耳蜗。【广州东方医院耳科专科】

5、如果患者在出生时便诊断为大前庭导水管综合征，且听力基本丧失，则需要植入人工耳蜗。大前庭患者能生小孩。但患有此病的女性在怀孕前有效治愈，然后再考虑怀孕。这种情况会引起很多妇科炎症。怀孕后也可能出现并发症。这些致病菌对女性的危害非常大，不仅具有传染性，如果不有效治愈，还会对胎儿的健康和生长不利。大前庭导水管综合征患者应避免头部受伤，增加腹压，感冒等症状。避免头部外伤。患者不要经常磕头，尽量避免剧烈运动，如足球、橄榄球等，防止因磕头导致听力下降。避免增加腹压的行为。比如举重，甚至跳水。因为腹压升高可能会使脑脊液压力升高，从而诱发大前庭水管综合征的发生。【广州东方医院耳科专科】