广州东方医院

大前庭导水管综合征是一种先天性遗传疾病，一般认为是常染色体隐性遗传。除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。在明显诱因下听力下降加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、肾上腺糖皮质激素等药物主动治疗，能有一定的作用。如果听力不恢复，听力损伤重度的患儿，建议尽早考虑植入人工耳蜗。症状。【广州东方医院耳科专科】

1、耳聋：主要为感音神经性耳聋，双耳受累较多见。耳聋可从出生后至青春期这一年龄段内任何时期开始发病，且发病突然或隐匿，听力下降呈进行性或波动性，听力受损以高频为主。

2、突发性耳聋：可能是感音神经性耳聋的开始，也可能是在原有感音神经性耳聋的基础上，突然出现听力明显下降，此种突发的耳聋是很多患儿就诊的原因。【广州东方医院耳科专科】

3、眩晕：少数患者可能出现发作性眩晕或者平衡障碍、共济失调等症状。例如：在疾病的活跃期，患者可能出现眩晕、听力下降等症状，而在疾病的间歇期，患者可能没有眩晕的症状，且听力也会有所恢复。

症状。【广州东方医院耳科专科】

1、耳聋：主要为感音神经性耳聋，双耳受累较多见。耳聋可从出生后至青春期这一年龄段内任何时期开始发病，且发病突然或隐匿，听力下降呈进行性或波动性，听力受损以高频为主。

2、突发性耳聋：可能是感音神经性耳聋的开始，也可能是在原有感音神经性耳聋的基础上，突然出现听力明显下降，此种突发的耳聋是很多患儿就诊的原因。

3、眩晕：少数患者可能出现发作性眩晕或者平衡障碍、共济失调等症状。例如：在疾病的活跃期，患者可能出现眩晕、听力下降等症状，而在疾病的间歇期，患者可能没有眩晕的症状，且听力也会有所恢复。诊断。

1、有以下症状的患者，应该考虑有大前庭水管综合征的可能：儿童时期开始发生不明原因的听力下降，听力学测试结果为感音神经性耳聋，且以高频听力下降为主；不明原因的感音神经性耳聋患者，听力有明显的的波动；儿童或青少年发生突发性耳聋，无论是否已患有感音神经性耳聋。

2、放射学检查：对于存在以上症状的患者，应该进行放射学检查，如颞骨CT检查。如果在颞骨CT上，发现在半规管总脚至前庭水管外口的1/2处，其直径大于等于1.5毫米，即可诊断为大前庭水管综合征。
诊断。
【广州东方医院耳科专科】
1、有以下症状的患者，应该考虑有大前庭水管综合征的可能：儿童时期开始发生不明原因的听力下降，听力学测试结果为感音神经性耳聋，且以高频听力下降为主；不明原因的感音神经性耳聋患者，听力有明显的的波动；儿童或青少年发生突发性耳聋，无论是否已患有感音神经性耳聋。

2、放射学检查：对于存在以上症状的患者，应该进行放射学检查，如颞骨CT检查。如果在颞骨CT上，发现在半规管总脚至前庭水管外口的1/2处，其直径大于等于1.5毫米，即可诊断为大前庭水管综合征。治疗。

1、如果是早期的大前庭水管综合征，且没有波动性听力下降等阳性体征，则不需要治疗。但是，如果患者有突发性耳聋的表现，则可以在医生的指导下，口服糖皮质激素，如地塞米松等。
【广州东方医院耳科专科】
2、如果患者为成年人，则可以在医生的指导下，服用银杏叶提取物等药物，以起到改善微循环的作用。但是，如果患者为儿童，则不建议服用以上药物。

3、如果患者的眩晕症状很剧烈，则可以在医生的指导下，口服异丙嗪等药物，以起到对症治疗的作用。

4、如果患者的症状进入了平台期，只表现出神经性耳聋，则医生会根据患者听力损失的情况，为其配戴助听器或者植入人工耳蜗。【广州东方医院耳科专科】
治疗。

1、如果是早期的大前庭水管综合征，且没有波动性听力下降等阳性体征，则不需要治疗。但是，如果患者有突发性耳聋的表现，则可以在医生的指导下，口服糖皮质激素，如地塞米松等。

2、如果患者为成年人，则可以在医生的指导下，服用银杏叶提取物等药物，以起到改善微循环的作用。但是，如果患者为儿童，则不建议服用以上药物。

3、如果患者的眩晕症状很剧烈，则可以在医生的指导下，口服异丙嗪等药物，以起到对症治疗的作用。
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4、如果患者的症状进入了平台期，只表现出神经性耳聋，则医生会根据患者听力损失的情况，为其配戴助听器或者植入人工耳蜗。1、当前庭导水管尺寸超过1.5mm时，每增加1mm，患儿的言语接受阈平均增加17.5dB（7.2-27.9dB不等），言语识别率相应降低约21%；

2、如若大前庭导水管管径维持不变的情况下，随着时间的退役，患儿随后的言语接受阈每年将17.5dB（0.22-3.0dB不等），言语识别率相应降低约1.7%。

如若大前庭导水管患儿遇到一些其他情况，如大脑损伤，听力情况走向则不遵循上述规律。

大前庭儿童的听力情况分析如下：【广州东方医院耳科专科】

1、假设一个EVA儿童的前庭导水管1.5mm，当TA听到“爸爸”这个词需要50dB；那么另外一个前庭导水管尺寸为3.5mm的儿童，TA听懂“爸爸”这个词就可能需要85dB，相比前者的言语识别阈约增加35dB。

2、假设一个EVA儿童的前庭导水管尺寸为1.5mm，TA能正确重复10个词中的8个；那么另外一个前庭导水管尺寸为3.5mm的儿童，TA可能只能重复4个，相比前者的言语识别率降低了42%。【广州东方医院耳科专科】