广州东方医院

前庭导水管扩大，也就是临床所称的大前庭水管综合征。是一种先天诱人音神经性耳聋，属于常染色体显性遗传病。可以是单侧发病，也可能是双侧不对称发病。具体致聋机制尚不完全清楚，主要倾向于前庭水管扩大引起内淋巴液的压力波动，影响到感音毛细胞造成的感音神经性聋。【广州东方医院耳科专科】出生后到青春期的任何年龄都可以发病。往往感冒、轻微头外伤、气压性创伤是常见的诱因。听力程度从轻度到很重度聋均有可能。目前尚没有理想的保守治疗方法，只能根据具体听力采取不同的助听措施。例如助听器，或者是电子人工耳蜗。前庭导水管扩大一般不能治愈，可以通过佩戴助听器或者做人工耳蜗植入改善听力。前庭导水管扩大是一种先天性内耳畸形疾病，具有一定的家族遗传性，是常染色体隐性遗传，临床上无法治愈。【广州东方医院耳科专科】

患者会出现感应神经性耳聋，听力会逐渐下降，还会伴随有眩晕，当头部遭受撞击或者患有其他疾病时可能会导致听力突然下降，如果耳聋不是特别严重，可以不做特殊治疗，也可以使用注射激素的方法治疗，一般能使听力恢复到听力下降前的水平，但如果耳聋特别严重，可佩戴助听器，严重时需要做人工耳蜗植入手术改善听力。人工耳蜗植入后还需要进行语言训练。【广州东方医院耳科专科】

前庭导水管扩大一般不能治愈，可以通过佩戴助听器或者做人工耳蜗植入改善听力。前庭导水管扩大是一种先天性内耳畸形疾病，具有一定的家族遗传性，是常染色体隐性遗传，临床上无法治愈。
【广州东方医院耳科专科】
患者会出现感应神经性耳聋，听力会逐渐下降，还会伴随有眩晕，当头部遭受撞击或者患有其他疾病时可能会导致听力突然下降，如果耳聋不是特别严重，可以不做特殊治疗，也可以使用注射激素的方法治疗，一般能使听力恢复到听力下降前的水平，但如果耳聋特别严重，可佩戴助听器，严重时需要做人工耳蜗植入手术改善听力。人工耳蜗植入后还需要进行语言训练。大前庭水管综合征是先天性疾病，患者在胚胎发育时期前庭水管缩窄之前出现发育障碍导致内耳畸形。目前研究认为该病的发生主要与遗传因素有关，当患儿收到耳部外伤及耳部周围环境的压力突然大幅增高时可诱发此病。
一、主要病因【广州东方医院耳科专科】

遗传因素：该病是隐性遗传病，家庭中多见以单个病例发病，目前已经确定PDS基因组和SLC26A4基因组的突变与该疾病有关。

二、诱发因素

1、外伤：患儿头部受到创伤，伤及内耳可能会导致本病的发生。

2、环境压力巨变：外界压力突然大幅度的改变有可能会导致此疾病的产生。
大前庭水管综合征是先天性疾病，患者在胚胎发育时期前庭水管缩窄之前出现发育障碍导致内耳畸形。目前研究认为该病的发生主要与遗传因素有关，当患儿收到耳部外伤及耳部周围环境的压力突然大幅增高时可诱发此病。
一、主要病因【广州东方医院耳科专科】

遗传因素：该病是隐性遗传病，家庭中多见以单个病例发病，目前已经确定PDS基因组和SLC26A4基因组的突变与该疾病有关。

二、诱发因素

1、外伤：患儿头部受到创伤，伤及内耳可能会导致本病的发生。
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2、环境压力巨变：外界压力突然大幅度的改变有可能会导致此疾病的产生。大前庭导水管综合征是一种先天性遗传疾病，一般认为是常染色体隐性遗传。除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。在明显诱因下听力下降加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、肾上腺糖皮质激素等药物主动治疗，能有一定的作用。如果听力不恢复，听力损伤重度的患儿，建议尽早考虑植入人工耳蜗。【广州东方医院耳科专科】
大前庭导水管综合征是一种先天性遗传疾病，一般认为是常染色体隐性遗传。除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。在明显诱因下听力下降加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、肾上腺糖皮质激素等药物主动治疗，能有一定的作用。如果听力不恢复，听力损伤重度的患儿，建议尽早考虑植入人工耳蜗。大前庭水管综合征是先天性疾病，患者在胚胎发育时期前庭水管缩窄之前出现发育障碍导致内耳畸形。目前研究认为该病的发生主要与遗传因素有关，当患儿收到耳部外伤及耳部周围环境的压力突然大幅增高时可诱发此病。
一、主要病因

遗传因素：该病是隐性遗传病，家庭中多见以单个病例发病，目前已经确定PDS基因组和SLC26A4基因组的突变与该疾病有关。
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二、诱发因素

1、外伤：患儿头部受到创伤，伤及内耳可能会导致本病的发生。

2、环境压力巨变：外界压力突然大幅度的改变有可能会导致此疾病的产生。【广州东方医院耳科专科】