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遗传性耳聋一般指的是基因或染色体异常所致的耳聋。【广州东方医院耳科专科】
遗传性耳聋异常的遗传物质一般是来源于父母,遗传性耳聋的传递方式有常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X染色体遗传等。【广州东方医院耳科专科】
除以上遗传方式外,线粒体基因突变也会导致遗传性耳聋,呈现母系遗传,通过应用基因芯片技术、基因测序技术等方法明确遗传性耳聋的分子病因,在孕期进行耳聋基因的筛查,可以对于发生遗传性聋的可能性进行预估和干预指导,预防性地降低先天性耳聋患者出生概率。【广州东方医院耳科专科】
若患者疑似出现遗传性耳聋的情况,建议及时到医院就诊,遵医嘱完善相关检查,明确病因,必要时予以规范治疗,以免延误病情。【广州东方医院耳科专科】
耳聋并不一定是耳膜破裂导致的,但耳膜破裂有可能导致患者出现耳聋的症状。临床上常见的导致患者出现耳聋的原因有以下几类:
1.患者有先天性的耳道畸形或听小骨等的发育不全,可能会引发先天性的耳聋,患者耳道内的异物或者炎症,例如中耳炎或耳硬化症等疾病,会导致患者后天性的耳聋,此类情况可能伴发或不伴发患者耳膜破裂的现象。【广州东方医院耳科专科】
2.患者不当的服用了具有耳毒性的药物或者是老年人年龄增长以后,血管出现了硬化,导致供血不足,引发的听力减退或者是耳聋的症状,通常也是不伴有耳膜破裂的。【广州东方医院耳科专科】
先天性耳聋的患者,通常会有以下表现:
1、听力下降:对于先天性耳聋的孩子,通常在出生时或出生不久就会出现听力障碍,存在有残余听力的患儿,对于较大的声响可以作出反应,但是经常不能找出正确的声源方向。【广州东方医院耳科专科】对于全聋的孩子来说,则会听不到声音,对于声音并没有反应。【广州东方医院耳科专科】
2、语言发育障碍:由于先天性耳聋的孩子听不到或听不清说话的声音,所以导致无法学说话,从而出现语言发育障碍。大多数表现为吐字不清,到了说话年龄还不会说话。【广州东方医院耳科专科】
耳聋是一个笼统的说法,不是所有的耳聋患者都一点声音都听不到。耳聋也叫听力下降,根据个人听力损失的程度不同,患者的聆听情况也不同。【广州东方医院耳科专科】听力损失程度的划分是按照气导500hz、1khz、2khz以及4khz四个频率店的平均值来计算的。【广州东方医院耳科专科】听损在25db以内听力正常,26-40db属于轻度听力损失,41-60db属于中度听力损失,61-80db属于重度听力损失,80db以上为很重度听力损失。【广州东方医院耳科专科】一般达到120db就属于全聋,是一点声音都听不到。【广州东方医院耳科专科】听力下降只要不是全聋,那么只要声音足够大,那么患者还是能听到声音的,听损患者可以通过助听器来帮助聆听。【广州东方医院耳科专科】即使全聋也可以考虑做人工耳蜗来解决。【广州东方医院耳科专科】
部分先天性耳聋是遗传的。【广州东方医院耳科专科】
1、如果是遗传因素所引起的先天性耳聋,则是遗传的。【广州东方医院耳科专科】因为此种先天性耳聋可能由亲代的致聋基因遗传给了子代,或者在胚胎发育的过程中,基因发生了突变所导致。此种先天性耳聋的遗传方式,可能为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传或伴性遗传。【广州东方医院耳科专科】
2、如果是孕期因素所引起的先天性耳聋,则不是遗传的。【广州东方医院耳科专科】因为此种先天性耳聋,通常是孕妇在妊娠期间发生了感染(多为胎盘和阴道上行感染),或者服用了耳毒物,如链霉素、庆大霉素等氨基糖苷类抗生素等,影响了胎儿内耳发育所导致。【广州东方医院耳科专科】
3、如果是产期因素所引起的先天性耳聋,则不是遗传的。【广州东方医院耳科专科】因为此种先天性耳聋,通常是新生儿在分娩过程中受到了损伤,或者存在早产、难产等情况所导致。【广州东方医院耳科专科】