广州东方医院

先天性耳聋主要由遗传基因因素、母体妊娠分娩过程中异常致胎儿受伤、孕妇孕期使用氨基糖苷类具有耳毒物、孕妇妊娠期患有或导致病原体浸润胎盘累及胎儿听觉系统等因素所导致。【广州东方医院耳科专科】
1、遗传因素：遗传性耳聋根据是否有除听力损失以外的症状分为综合征型耳聋和非综合征型耳聋。【广州东方医院耳科专科】综合征型耳聋除了耳聋以外还伴有颌面部畸形、皮肤及眼部等症状，占遗传性耳聋的30%，而非综合征型耳聋约占70%。【广州东方医院耳科专科】迄今为止，耳聋大约与90余个基因的1000多个突变位点有关。【广州东方医院耳科专科】

2、药物因素：母亲在孕期不当使用特殊药物，如氨基糖首类、细胞毒物、抗疟药和利尿剂等，药物可通过胎盘进入胎儿的体内，导致胎儿第七颅神经中毒而诱发耳聋。【广州东方医院耳科专科】此外，孕期接受过深度麻痹也可能造成胎儿听力损害。【广州东方医院耳科专科】

3、疾病损害：产前期，孕妇妊娠期患有某些传染病，如、、疾病等，病原体可经胎盘累及胎儿听觉系统，损伤耳蜗、前庭、听神经或引起细菌性或细菌性迷路炎，出现内耳发育异常、畸形导致耳聋；新生儿早产、出生时出现严重窒息、体重过轻，小于1500g、高胆红素血症、化脓性脑膜炎等疾病均可能损害新生儿听觉神经导致耳聋。【广州东方医院耳科专科】

4、分娩过程：胎儿分娩过程中，产钳使用不当可能会造成胎儿头颅外伤，损伤其听觉器官。【广州东方医院耳科专科】

耳的主要功能是听力，因此聋的分析主要是以耳聋的听力损失程度进行分级，双耳听力损失大于等于26分贝，或者一侧耳朵听力损失大于等于56分贝。【广州东方医院耳科专科】

耳聋程度为轻度耳聋，听力稍感困难，可评为伤残等级中较末的一级或几十级。当双耳听力损失大于等于31分贝或者一侧耳朵的听力损失大于等于71分贝，称为轻度耳聋。听力稍感困难可评定为伤残等级为九级，双耳听力损失大于等于41分贝或者一侧耳朵听力损失大于等于91分贝称为中度耳聋。

听力困难程度为轻度困难评定伤残等级为八级，双耳听力损失大于等于56分贝称为重度耳聋，可评定为伤残等级七级。【广州东方医院耳科专科】双耳听力大于等于71分贝称为严重耳聋，听力严重困难，可评伤残等级为六级。双耳听力大于等于81分贝为严重困难，可评伤残等级为五级。【广州东方医院耳科专科】双耳听力大于等于91分贝称为非常聋，可评伤残等级为四级。双耳全聋对一百分贝毫无反应，简称全聋即没有听力。【广州东方医院耳科专科】

先天性耳聋治疗原则是恢复或者部分恢复已丧失的听力，尽量保存并利用残余听力。药物治疗目前可以尽早的应用扩张内耳血管的药物、降低血液黏稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族类药物、能量制剂，必要时可用抗细菌及激素类药物。药物治疗无效者可以佩戴助听器如果助听器也没法佩戴属于双耳全聋的情况，可以考虑耳蜗植入器，耳蜗植入器又称电子耳蜗或者是人工耳蜗，可以通过置入耳蜗的办法来配合术后言语训练可恢复部分言语功能。【广州东方医院耳科专科】另外可以做听觉和言语训练，利用助听器、聋人还有残余听力可以通过长期有计的声响兴奋逐步培养其聆听习惯，然后提高听觉觉察、听觉注意、听觉定位等等这方面能力。【广州东方医院耳科专科】