广州东方医院

1、当前庭导水管尺寸超过1.5mm时，每增加1mm，患儿的言语接受阈平均增加17.5dB（7.2-27.9dB不等），言语识别率相应降低约21%；【广州东方医院耳科专科】

2、如若大前庭导水管管径维持不变的情况下，随着时间的退役，患儿随后的言语接受阈每年将17.5dB（0.22-3.0dB不等），言语识别率相应降低约1.7%。

如若大前庭导水管患儿遇到一些其他情况，如大脑损伤，听力情况走向则不遵循上述规律。
【广州东方医院耳科专科】
大前庭儿童的听力情况分析如下：

1、假设一个EVA儿童的前庭导水管1.5mm，当TA听到“爸爸”这个词需要50dB；那么另外一个前庭导水管尺寸为3.5mm的儿童，TA听懂“爸爸”这个词就可能需要85dB，相比前者的言语识别阈约增加35dB。

2、假设一个EVA儿童的前庭导水管尺寸为1.5mm，TA能正确重复10个词中的8个；那么另外一个前庭导水管尺寸为3.5mm的儿童，TA可能只能重复4个，相比前者的言语识别率降低了42%。大前庭导水管综合征听力下降后不能恢复到正常水平，因为这是不可逆的病变。一旦听力下降影响孩子的语言交流，就应该及时佩戴助听器；如果助听器佩戴之后效果仍然不好，影响到孩子的语言发育，应该尽早手术植入人工耳蜗。【广州东方医院耳科专科】

大前庭导水管综合征听力下降后不能恢复到正常水平，因为这是不可逆的病变。一旦听力下降影响孩子的语言交流，就应该及时佩戴助听器；如果助听器佩戴之后效果仍然不好，影响到孩子的语言发育，应该尽早手术植入人工耳蜗。大前庭水管综合征患者一般在两岁左右发病，主要的临床表现为听力下降，也有少数患者会表现为突发性耳聋或发作性眩晕伴随听力下降，还可能并发反应迟缓、行走不稳等症状。
1、耳聋：本病的主要症状是感音神经性聋，双耳受累较多见，发病突然或隐匿，听力下降呈进行性或波动性，偶也可见突发性耳聋。【广州东方医院耳科专科】

2、眩晕：少数患者可出现发作性眩晕或平衡障碍、共济失调等。
大前庭水管综合征患者一般在两岁左右发病，主要的临床表现为听力下降，也有少数患者会表现为突发性耳聋或发作性眩晕伴随听力下降，还可能并发反应迟缓、行走不稳等症状。
1、耳聋：本病的主要症状是感音神经性聋，双耳受累较多见，发病突然或隐匿，听力下降呈进行性或波动性，偶也可见突发性耳聋。【广州东方医院耳科专科】

2、眩晕：少数患者可出现发作性眩晕或平衡障碍、共济失调等。大前庭导水管综合征虽然为常染色体的隐性遗传性疾病，大部分患者由父母的基因遗传而发病。但也可能由基因突变所致，此时父母均不存在相关异常基因，所以大前庭导水管综合征不是父母遗传。【广州东方医院耳科专科】

如果父母均有大前庭导水管综合征，则孩子的发病率较高。通常两岁左右开始发病，可出现听力呈搏动性下降，少数表现为突发性耳聋，或反复发作性眩晕，伴有搏动性听力下降，逐渐导致听力完全丧失，容易与梅尼埃病混淆。如果孩子出现相关症状，且父母确定存在病变基因，根据临床病史，可以高度怀疑大前庭导水管综合征发病。通过高分辨率的颞骨CT检查，发现轴位CT前庭导水管直径超过1.5mm，结合基因检测结果，可以基本确诊。
【广州东方医院耳科专科】
临床对于大前庭导水管综合征没有针对性治疗方法，多为对症治疗，提高生存质量。如果出现听力下降，根据听力检查结果，必要时可以遵医嘱给予助听器。如果已经达到重度聋或全聋，可以遵医嘱佩戴人工耳蜗。尤其在儿童期，为避免孩子因听力异常，丧失语言学习能力，需及时佩戴助听器、人工耳蜗，多数孩子能正常交流。
大前庭导水管综合征虽然为常染色体的隐性遗传性疾病，大部分患者由父母的基因遗传而发病。但也可能由基因突变所致，此时父母均不存在相关异常基因，所以大前庭导水管综合征不是父母遗传。
【广州东方医院耳科专科】
如果父母均有大前庭导水管综合征，则孩子的发病率较高。通常两岁左右开始发病，可出现听力呈搏动性下降，少数表现为突发性耳聋，或反复发作性眩晕，伴有搏动性听力下降，逐渐导致听力完全丧失，容易与梅尼埃病混淆。如果孩子出现相关症状，且父母确定存在病变基因，根据临床病史，可以高度怀疑大前庭导水管综合征发病。通过高分辨率的颞骨CT检查，发现轴位CT前庭导水管直径超过1.5mm，结合基因检测结果，可以基本确诊。
【广州东方医院耳科专科】
临床对于大前庭导水管综合征没有针对性治疗方法，多为对症治疗，提高生存质量。如果出现听力下降，根据听力检查结果，必要时可以遵医嘱给予助听器。如果已经达到重度聋或全聋，可以遵医嘱佩戴人工耳蜗。尤其在儿童期，为避免孩子因听力异常，丧失语言学习能力，需及时佩戴助听器、人工耳蜗，多数孩子能正常交流。大前庭导水管( large vestibular aqueduct， LVA )是较常见的一种内耳畸形，临床特点为进行性、波动性、感音性耳聋，LVA 以婴幼儿多见, 女性稍多于男性。

随着影像学的发展，新生儿及儿童听力筛查的开展，大前庭导水管综合征的临床确诊率不断提高。大多患病儿童日常需要配戴助听器，但这类患儿日常可能因为任何导致颅内压升高的原因出现听力的波动，并可能使本来就有限的残余听力出现更大的损伤，所以日常生活应当重视个人的保护。

主要包括下述几个方面：

1、严格防止头部外伤，不参加剧烈体育活动，防止头部倒立，不要用力憋气，和做任何憋气动作的活动，包括用力大便。
【广州东方医院耳科专科】
2、尽量防治感冒，不要用力擤鼻或咳嗽。

3、如果在原有的基础上听力再次发生下降，应及时到医院就诊，按突发性耳聋治疗，应用血管扩张剂，神经营养剂，必要时使用激素。

4、勿用耳毒物氨基糖甙类抗生素，如：链霉素、那霉素、妥那霉素、大观霉素、新霉素、庆大霉素、威地霉素、西素米星(紫苏霉素、西索霉素)、小诺霉素、阿司米星(丁胺那霉素)、奈替米星(奈特、力确兴、诺达)、核糖霉素、爱大(依替米星)、依克沙(异帕米星)、小儿利宝(庆大霉素)(用来治疗腹泻，现在市场仍有卖的)等。如用任何药后，出现听力变化或耳鸣等，应及时停药评估是否有耳毒性。

5、远离噪声。
【广州东方医院耳科专科】
6、教育孩子关注听力变化，必要时可以用手机的音量大小来试一试，及时发现听力的波动，并及时治疗。

虽然有大前庭导水管这种出生弊端，但临床我见到的许多患儿除了听力差些，大多都很聪明，所以家长和患儿都要正视现实，尽可能利用现存的听力，用好助听器，仍可以学业、事业有成。【广州东方医院耳科专科】