广州东方医院

耳镜检查、声导抗检查：外中耳无问题（单纯大前庭，不合并外中耳问题)。
纯音测听：多为双侧感音神经性聋[2]，少数呈单侧，以高频听损为主，呈下降型（气骨导曲线呈一致性下降，低频处可以有气骨导差[3]，一般高频听损较重)。【广州东方医院耳科专科】
颞骨CT（先进准）：正常情况下前庭水管直径在0.4-1.0mm之间，当大于1.5mm可认为前庭水管扩大。（不同患者，管径大小与听损程度无相关性）
ABR：强声兴奋时，在2-4ms处存在声诱发短潜伏期负反应波（ASNR），推测可能来源于前庭的球囊，可提示大前庭，有研究表明LVAS患儿ASNR的引出率大于50%。(引出与否不受管径和听损程度影响)药物治疗：主要应用糖皮质激素、改善内耳微循环、营养神经、增加内耳供养等，但患者听力下降的总趋势不能根本改变。患者的治疗核心应该是如何保护残余听力、延缓听力下降和治疗急性听力下降，以及听力和言语康复。【广州东方医院耳科专科】
助听干预：助听器，人工耳蜗

助听器干预注意事项：1.助听器功率要预留足够或者外置受话器机器（为日后听力可能下降做准备)；2.用户听力下降后不要立马调试助听器（下降后短期内可能会通过治疗或者自行恢复，但可能不会恢复到之前听力水平），等恢复期渡过，听力稳定后根据用户反馈再调整。【广州东方医院耳科专科】

大前庭导水管综合征，目前大多数医生认为它是一种以常染色体的隐性遗传性疾病，这种病目前没有特别好的办法进行治疗，目前临床来说重在预防治疗。这种病就一旦临床诊断明确，尽快告诉患者和患者的家长，要求患者在平常的时候一定要注意以下几点：1、患者平常尽量不要有头部的撞伤和头部的外伤史；2、这样的患者尽量不要参加比较剧烈、竞技性的体育活动，比如跑步、长跑、跳高、跳绳等剧烈的活动，尽量不要使劲的用力的吹乐器，尽量不要参加举重活动，尽量不要做潜水等活动，平常感冒的时候不能使劲擤鼻子。平常建议保持情绪的稳定，不要暴躁，不要情绪的过分的激动，这些都能减少或者避免这种疾病的出现；【广州东方医院耳科专科】3、这种病一旦出现，比如患者一旦出现突聋等临床表现，临床治疗可以按照突发性耳聋的治疗方式，进行营养神经、扩血管、激素等，进行对症治疗。目前关于手术治疗的问题，医生的看法不统一，有的医生说可以考虑手术，但是手术之后的效果目前有的好有的不好，所以不能确定。大前庭导水管综合征是一种先天性遗传疾病，一般认为是常染色体隐性遗传。除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。在明显诱因下听力下降加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、肾上腺糖皮质激素等药物主动治疗，能有一定的作用。如果听力不恢复，听力损伤重度的患儿，建议尽早考虑植入人工耳蜗。【广州东方医院耳科专科】

药物治疗：主要应用糖皮质激素、改善内耳微循环、营养神经、增加内耳供养等，但患者听力下降的总趋势不能根本改变。患者的治疗核心应该是如何保护残余听力、延缓听力下降和治疗急性听力下降，以及听力和言语康复。
助听干预：助听器，人工耳蜗【广州东方医院耳科专科】
助听器干预注意事项：1.助听器功率要预留足够或者外置受话器机器（为日后听力可能下降做准备)；2.用户听力下降后不要立马调试助听器（下降后短期内可能会通过治疗或者自行恢复，但可能不会恢复到之前听力水平），等恢复期渡过，听力稳定后根据用户反馈再调整。
定期检查听力，养成良好的听力随访习惯，出现听力问题及时就诊
避免头部受到外伤
不宜参加剧烈体育运动，如坐过山车，蹦很等
勿用耳毒物
避免接触强噪声
预防感冒，注意患儿的情绪控制，减少擤鼻等容易产生压力的动作
定期检查听力，养成良好的听力随访习惯，出现听力问题及时就诊
避免头部受到外伤
不宜参加剧烈体育运动，如坐过山车，蹦很等
勿用耳毒物【广州东方医院耳科专科】
避免接触强噪声
预防感冒，注意患儿的情绪控制，减少擤鼻等容易产生压力的动作大前庭导水管综合征，目前大多数医生认为它是一种以常染色体的隐性遗传性疾病，这种病目前没有特别好的办法进行治疗，目前临床来说重在预防治疗。这种病就一旦临床诊断明确，尽快告诉患者和患者的家长，要求患者在平常的时候一定要注意以下几点：1、患者平常尽量不要有头部的撞伤和头部的外伤史；2、这样的患者尽量不要参加比较剧烈、竞技性的体育活动，比如跑步、长跑、跳高、跳绳等剧烈的活动，尽量不要使劲的用力的吹乐器，尽量不要参加举重活动，尽量不要做潜水等活动，平常感冒的时候不能使劲擤鼻子。平常建议保持情绪的稳定，不要暴躁，不要情绪的过分的激动，这些都能减少或者避免这种疾病的出现；3、这种病一旦出现，比如患者一旦出现突聋等临床表现，临床治疗可以按照突发性耳聋的治疗方式，进行营养神经、扩血管、激素等，进行对症治疗。目前关于手术治疗的问题，医生的看法不统一，有的医生说可以考虑手术，但是手术之后的效果目前有的好有的不好，所以不能确定。【广州东方医院耳科专科】