广州东方医院

大前庭导水管综合征也被称为先天性前庭水管扩大，属于一种常染色体隐性遗传病。患病时患者通常会出现恶心呕吐、走路不稳、波动性耳聋甚至全聋等症状，对患者的听力完成威胁。由于该疾病暂时没有有效的治疗方法，因此只能通过助听措施提高听力。下面就给大家介绍一下，大前庭导水管综合症注意事项。



1、避免嘈杂

在患有大前庭导水管综合症后，由于患者的听力逐步下降。因此，平时一定要注意休息。避免长期处于嘈杂热闹的环境中，看电视时尽量放低音量，尽量不要佩戴耳机，这样也能减少对于耳部听力的损害。同时养成良好的卫生习惯，室内多通风，冬天做好耳部的保暖工作。

2、定期检查

患者在患有该疾病时，要保持主动乐观的心态，不要有太大的心理压力，定期去医院做检查。由于该疾病尚无治愈的方法，因此只能平时多加注意，主动治疗多注重耳部听力的保护，减缓病情恶化的速度。

3、合理饮食

大前庭导水管综合症患者在患病后，平时也要注意饮食健康。要安排合理、健康的饮食，多吃一些新鲜的、富含维生素的食物，例如胡萝卜、牛奶、鸡蛋等，避免摄入辛辣兴奋、油腻荤腥的食物。同时要减少饮用咖啡、碳酸饮料等饮品，以免病情恶化。

4、注意保护头部

患者平时也要注意保护头部，不要做一些剧烈运动，避免头部被强烈撞击，防止头部倒立，咳嗽的时候不要过于用力，尽量不要憋气等活动，这样也能减少对于耳部的伤害。大前庭导水管综合征一般是指大前庭水管综合征，可以通过患者的症状、放射学检查来诊断。

一、有以下症状的患者，应该考虑有大前庭水管综合征的可能：

1、儿童时期开始发生不明原因的听力下降，听力学测试结果为感音神经性耳聋，且以高频听力下降为主。

2、不明原因的感音神经性耳聋患者，听力有明显的的波动。

3、儿童或青少年发生突发性耳聋，无论是否已患有感音神经性耳聋。特别是已经佩戴助听器的患儿，突然出现单耳听力明显下降时，在排除了分泌性中耳炎和助听器故障等情况后，应该首先考虑为大前庭水管综合征。

二、放射学检查：对于存在以上症状的患者，应该进行放射学检查，如颞骨CT检查。如果在颞骨CT上，发现在半规管总脚至前庭水管外口的1/2处，其直径大于等于1.5毫米，即可诊断为大前庭水管综合征。

大前庭导水管综合征一般是指大前庭水管综合征，可以通过患者的症状、放射学检查来诊断。

一、有以下症状的患者，应该考虑有大前庭水管综合征的可能：

1、儿童时期开始发生不明原因的听力下降，听力学测试结果为感音神经性耳聋，且以高频听力下降为主。

2、不明原因的感音神经性耳聋患者，听力有明显的的波动。

3、儿童或青少年发生突发性耳聋，无论是否已患有感音神经性耳聋。特别是已经佩戴助听器的患儿，突然出现单耳听力明显下降时，在排除了分泌性中耳炎和助听器故障等情况后，应该首先考虑为大前庭水管综合征。

二、放射学检查：对于存在以上症状的患者，应该进行放射学检查，如颞骨CT检查。如果在颞骨CT上，发现在半规管总脚至前庭水管外口的1/2处，其直径大于等于1.5毫米，即可诊断为大前庭水管综合征。大前庭水管综合征通常需要做如下几个检查：
1、CT：通过颞骨高分辨CT进行扫描，可以直接观察患者耳部情况，若前庭水管中段的较大径超过1.5mm且前庭导水管外口宽度大于2.5mm时可能是大前庭水管综合征。
2、MRI：一般还可以通过MRI检查耳内部结构，若内淋巴管和内淋巴囊呈囊状扩张并且充满液体，可能是大前庭水管综合征引起的。
3、纯音听阈及声导抗检查：采用GSI61型听力计行纯音听阈测试，测试频率0.25~4kHz，用GSI33型中耳分析仪测试鼓室导抗图，排除中耳病变，明确听力情况。
大前庭水管综合征通常需要做如下几个检查：
1、CT：通过颞骨高分辨CT进行扫描，可以直接观察患者耳部情况，若前庭水管中段的较大径超过1.5mm且前庭导水管外口宽度大于2.5mm时可能是大前庭水管综合征。
2、MRI：一般还可以通过MRI检查耳内部结构，若内淋巴管和内淋巴囊呈囊状扩张并且充满液体，可能是大前庭水管综合征引起的。
3、纯音听阈及声导抗检查：采用GSI61型听力计行纯音听阈测试，测试频率0.25~4kHz，用GSI33型中耳分析仪测试鼓室导抗图，排除中耳病变，明确听力情况。听损特点：多表现为出生时听力正常，后因各诱发兴奋下因素呈渐进性或波动性听力下降，较终发展成重度耳聋或全聋。个别病人会表现出突发性耳聋，也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。

发病年龄：从出生至青春期之间任何年龄段均可发病，多在2-4岁发病，也有很少数成年后发病。
听损特点：多表现为出生时听力正常，后因各诱发兴奋下因素呈渐进性或波动性听力下降，较终发展成重度耳聋或全聋。个别病人会表现出突发性耳聋，也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。

发病年龄：从出生至青春期之间任何年龄段均可发病，多在2-4岁发病，也有很少数成年后发病。耳镜检查、声导抗检查：外中耳无问题（单纯大前庭，不合并外中耳问题)。
纯音测听：多为双侧感音神经性聋[2]，少数呈单侧，以高频听损为主，呈下降型（气骨导曲线呈一致性下降，低频处可以有气骨导差[3]，一般高频听损较重)。
颞骨CT（先进准）：正常情况下前庭水管直径在0.4-1.0mm之间，当大于1.5mm可认为前庭水管扩大。（不同患者，管径大小与听损程度无相关性）
ABR：强声兴奋时，在2-4ms处存在声诱发短潜伏期负反应波（ASNR），推测可能来源于前庭的球囊，可提示大前庭，有研究表明LVAS患儿ASNR的引出率大于50%。(引出与否不受管径和听损程度影响)