广州东方医院

大前庭水管综合征是先天性疾病，患者在胚胎发育时期前庭水管缩窄之前出现发育障碍导致内耳畸形。目前研究认为该病的发生主要与遗传因素有关，当患儿收到耳部外伤及耳部周围环境的压力突然大幅增高时可诱发此病。【广州东方医院耳科专科】
一、主要病因

遗传因素：该病是隐性遗传病，家庭中多见以单个病例发病，目前已经确定PDS基因组和SLC26A4基因组的突变与该疾病有关。

二、诱发因素

1、外伤：患儿头部受到创伤，伤及内耳可能会导致本病的发生。
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2、环境压力巨变：外界压力突然大幅度的改变有可能会导致此疾病的产生。大前庭导水管综合征即为大前庭水管综合征，这是一种比较复杂的疾病，很难有效治愈。但是可以根据病情的严重程度和身体状况，采取针对性的治疗措施，以便缓解各种不好的症状，从而达到恢复正常生活，提高生活质量的目的。

【广州东方医院耳科专科】

一、大前庭导水管综合征属于耳部畸形疾病，主要和染色体隐性遗传密切相关，也就是说这是因为先天性因素所造成，自然治疗起来比较困难，至少目前并没有特殊有效的治疗方案。

二、早期患者如果听力没有受到影响，可以持续观察，不需做特殊治疗，但若有波动性听力下降等阳性体征时，或者是出现了突发性耳聋的表现，可以给予糖皮质激素进行干预、同时配合银杏叶提取物改善耳部的微循环。

三、部分患者可能会伴有眩晕的症状，对此应该在医生的指导下口服异丙嗪等缓解眩晕的药物，才能起到对症治疗的作用。如果口服药物效果不明显，建议根据听力损失的情况佩戴助听器，减少听力损失，甚至可植入人工耳蜗。

大前庭导水管综合征即为大前庭水管综合征，这是一种比较复杂的疾病，很难有效治愈。但是可以根据病情的严重程度和身体状况，采取针对性的治疗措施，以便缓解各种不好的症状，从而达到恢复正常生活，提高生活质量的目的。
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一、大前庭导水管综合征属于耳部畸形疾病，主要和染色体隐性遗传密切相关，也就是说这是因为先天性因素所造成，自然治疗起来比较困难，至少目前并没有特殊有效的治疗方案。

二、早期患者如果听力没有受到影响，可以持续观察，不需做特殊治疗，但若有波动性听力下降等阳性体征时，或者是出现了突发性耳聋的表现，可以给予糖皮质激素进行干预、同时配合银杏叶提取物改善耳部的微循环。

三、部分患者可能会伴有眩晕的症状，对此应该在医生的指导下口服异丙嗪等缓解眩晕的药物，才能起到对症治疗的作用。如果口服药物效果不明显，建议根据听力损失的情况佩戴助听器，减少听力损失，甚至可植入人工耳蜗。1、当前庭导水管尺寸超过1.5mm时，每增加1mm，患儿的言语接受阈平均增加17.5dB（7.2-27.9dB不等），言语识别率相应降低约21%；【广州东方医院耳科专科】

2、如若大前庭导水管管径维持不变的情况下，随着时间的退役，患儿随后的言语接受阈每年将17.5dB（0.22-3.0dB不等），言语识别率相应降低约1.7%。

如若大前庭导水管患儿遇到一些其他情况，如大脑损伤，听力情况走向则不遵循上述规律。
【广州东方医院耳科专科】
大前庭儿童的听力情况分析如下：

1、假设一个EVA儿童的前庭导水管1.5mm，当TA听到“爸爸”这个词需要50dB；那么另外一个前庭导水管尺寸为3.5mm的儿童，TA听懂“爸爸”这个词就可能需要85dB，相比前者的言语识别阈约增加35dB。

2、假设一个EVA儿童的前庭导水管尺寸为1.5mm，TA能正确重复10个词中的8个；那么另外一个前庭导水管尺寸为3.5mm的儿童，TA可能只能重复4个，相比前者的言语识别率降低了42%。
1、当前庭导水管尺寸超过1.5mm时，每增加1mm，患儿的言语接受阈平均增加17.5dB（7.2-27.9dB不等），言语识别率相应降低约21%；

2、如若大前庭导水管管径维持不变的情况下，随着时间的退役，患儿随后的言语接受阈每年将17.5dB（0.22-3.0dB不等），言语识别率相应降低约1.7%。
【广州东方医院耳科专科】
如若大前庭导水管患儿遇到一些其他情况，如大脑损伤，听力情况走向则不遵循上述规律。

大前庭儿童的听力情况分析如下：

1、假设一个EVA儿童的前庭导水管1.5mm，当TA听到“爸爸”这个词需要50dB；那么另外一个前庭导水管尺寸为3.5mm的儿童，TA听懂“爸爸”这个词就可能需要85dB，相比前者的言语识别阈约增加35dB。

2、假设一个EVA儿童的前庭导水管尺寸为1.5mm，TA能正确重复10个词中的8个；那么另外一个前庭导水管尺寸为3.5mm的儿童，TA可能只能重复4个，相比前者的言语识别率降低了42%。1、CT：通过颞骨高分辨CT进行扫描，可以直接观察患者耳部情况，若前庭水管中段的较大径超过1.5mm且前庭导水管外口宽度大于2.5mm时可能是大前庭水管综合征。
2、MRI：一般还可以通过MRI检查耳内部结构，若内淋巴管和内淋巴囊呈囊状扩张并且充满液体，可能是大前庭水管综合征引起的。【广州东方医院耳科专科】
3、纯音听阈及声导抗检查：采用GSI61型听力计行纯音听阈测试，测试频率0.25~4kHz，用GSI33型中耳分析仪测试鼓室导抗图，排除中耳病变，明确听力情况。
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