广州东方医院

先天性耳聋患儿要早期发现、早期诊治，如果不经过及时的听觉、言语训练，必然会成为聋哑人。双侧重度听力障碍，如在幼儿期一般数周后言语能力就即可丧失。即使较大儿童已有正常言语能力，耳聋后数月，原有言语能力可能逐步丧失。因此，对治疗无效的双侧中重度或很重度耳聋的学龄前儿童，应尽早地借助助听器或植入式助听器等人工听觉，运用言语仪、音频指示器等，适当的仪器进行听觉言语的训练，使患儿听懂他人口头言语。患儿验配助听器或行人工耳蜗应尽早，在三岁以内，以免错过儿童的较佳言语发育期。【广州东方医院耳科专科】

新生儿耳聋基因筛查，根据检查的基因数量不同，费用也是不同。有的地方是免费筛查。如果是单基因筛查费用相对便宜，多在1500~2000元左右，多基因筛查或者全基因筛查的费用相对昂贵，在5500甚至1万元以上的费用。担心孩子患有耳聋这种先天性发育异常，可以先对于孩子进行一下听力发育测试，如果听力发育测试异常，再进一步进行基因筛查检查。【广州东方医院耳科专科】

先天性耳聋在临床上主要以佩戴助听器或行人工耳蜗治疗。因先天性耳聋在临床上主要是患者的遗传因素或者妊娠期发育异常所致，先天性耳聋会有内耳耳蜗发育不全、先天性听神经缺如等问题的出现。该病是在婴儿出生后3天、42天、3月时做听力筛查，如三次听力筛查均未通过，即可确诊为先天性耳聋；如听力下降在70分贝以内的时候，可考虑行助听器辅助听力的治疗；如听力损失为重度或者很重度听力损失，电测听时听力损失大于90分贝以上，需在幼儿一岁时做人工耳蜗植入手术。【广州东方医院耳科专科】

1、（外耳道检查）：可判断有无耳道闭锁，部分小孩子有先天性外耳道闭锁，闭锁如果在耳道里面，不一定看得见，此时医生要做外耳道检查；2、（音叉检查）：医生会敲音叉给患者听，对神经性或者传导性耳聋可以有一个粗略判断；3、（电测听检查）：可以判断耳朵聋类型，是传导性耳聋、神经性耳聋，还是混合性耳聋；4、（声导抗检查）：看内耳、中耳压力有没有问题，比如发生中耳炎时，耳朵内有水，声音兴奋后鼓膜不会动，可以得到平曲线，以上就是声导抗的检查。如果伴有耳鸣，还要进行耳鸣检查，进行毛细胞功能检测，称为耳声发射检查；【广州东方医院耳科专科】5、（影像学检查）：包括耳朵CT片检查、磁共振检查，CT可以看骨骼变化，磁共振看软组织变化。因此，有时医生会既做CT，又做磁共振。通过CT可以看耳朵有没有畸形发生，比如部分小孩子是先天性大前庭导水管综合征，可以通过CT进行直观检查。有的神经性耳聋患者是由于内耳本身有畸形，耳蜗不是两圈半，可能有融和或者不发育的畸形，通过CT能做检查。若为听神经肿瘤，需要要通过磁共振检查。通过上述检查，可以给疾病得到非常清晰的诊断。【广州东方医院耳科专科】

先天性耳聋治疗的原则是恢复或者部分恢复已丧失的听力，要尽量保存并利用残余听力。药物治疗目前还可以尽早的应用扩张内耳血管的药物、降低血液黏稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族类药物、能量制剂，必要的时候可用抗细菌及激素类药物。【广州东方医院耳科专科】药物治疗无效者还可以佩戴助听器如果助听器也没法佩戴的情况属于双耳全聋的情况，可以考虑耳蜗植入器，耳蜗植入器又称电子耳蜗或者是人工耳蜗，可以通过置入耳蜗的办法来配合术后言语训练可恢复部分的言语功能。另外可以做听觉和言语训练，利用助听器、聋人还有残余听力可以通过长期有计的声响兴奋逐步培养其聆听习惯，可以提高听觉觉察、听觉注意、听觉定位等等这方面能力。【广州东方医院耳科专科】

一、（药物治疗）：1、发病初期及时正确用药是治疗成功的关键，首先应根据耳聋病因与类型选择适当药物。2、对细菌或细菌感染致聋的早期可试用抗细菌、抗细菌药物。3、血管扩张剂是周围血管疾病中，用于治疗闭塞性和痉挛性疾病较为重要的一类临床用药。血管扩张药的作用机制主要有两种，一种是直接扩张血管平滑肌，使皮肤和肌肉的血管均扩张，血流增加；另一种是作用于交感神经，使神经兴奋，导致血管的扩张。溶栓药物：1、链激酶：链激酶的和靠谱性已得到证实，也会出现出血表现，如局部瘀斑、血肿、新鲜创口的渗血、血尿等，出血时要立即停药，可以应用拮抗剂对抗或中和；用法用量请谨遵药物说明书和医嘱。【广州东方医院耳科专科】2、尿激酶：尿激酶在应用时，是能够联合应用凝血药物，维持，预防新的血栓形成，出血的发生率比链激酶低，用法用量请谨遵药物说明书和医嘱。3、重组人体组织型纤溶酶原激活物：如r-tPA，r-tPA的，靠谱性较低，某些年轻的患者，也会出现大出血。在r-tPA的使用时，需要慎重，用法用量请谨遵药物说明书和医嘱。二、（手术治疗）：一些由于中耳畸形导致的传导性耳聋，可根据病因、病变的部位、性质及范围进行相应的听力重建手术。三、（其他治疗）：1、助听器选配助听器是一种提高声音强度的装置，需要经过耳科医师或听力学家详细检查后才能正确选用，是提高先天性耳聋患者听觉的重要干预工具。助听器主要由微型传音器、放大器、耳机、耳模和电源等组成。【广州东方医院耳科专科】2、人工耳蜗植入作为先天诱人音神经性耳聋的主要干预手段之一，主要针对高功率助听器无效，耳内无活动疾病变，影像学检查排除内耳严重畸形、听神经缺如的患者。该装置主要由体外装置、方向性麦克风、言语信号处理器、传送器和体内装置、接收器、解码器、兴奋电很两部分组成。3、听觉言语训练是借助助听器利用残余听力或人工耳蜗植入重建听力的基础上，通过长期有计划的声响兴奋，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面能力。【广州东方医院耳科专科】