广州东方医院

先天性聋哑疾病，属于基因或染色体异常引起的先天性遗传性耳聋疾病，又可分为常染色体显性遗传性耳聋，或常染色体隐性遗传性耳聋。由于先天性聋儿出生后，就生活在无声世界里，在学说话时期无法听到外界的声音，也无法学会说话，醉终导致先天性聋哑发生。先天性聋有遗传性聋、非遗传性聋，如是先天性遗传性聋，由于家族中基因或染色体异常，引起出生时就存在着感音神经性耳聋。如为遗传性聋，耳聋基因检测可发现有相关染色体异常存在，先天性耳聋除遗传性耳聋外，可能由于怀孕早期孕妇细菌感染，引起的各种感染性疾病，或难产、胎儿缺氧、窒息等引起的非遗传性先天性聋。【广州东方医院耳科专科】

小孩先天性耳朵聋，可能与遗传因素有关，也可能与非遗传因素有关，建议家长及时带小孩就诊，根据先天性耳聋的程度，采取相应的治疗方案。

一、遗传因素：

如果家属的遗传基因中携带致聋因子，可以遗传给下一代，下一代发生先天性耳聋的几率比正常人高，小孩携带致聋因子显现出来，便可能发生先天性耳聋。如果胚胎发育时发生基因突变，耳膜发育异常或代谢障碍，可导致听力障碍，形成先天性耳聋。另外先天性中耳发育畸形、外耳发育畸形，也可能导致传导性先天性耳聋，如果内耳发育不好，听神经未发育完全，还可能造成先天诱人应神经性耳聋。

二、非遗传因素：

1、化学物质和感染兴奋：如果孕妇怀孕时接触化学物质或分娩前受到奈瑟球菌、螺旋体等病原体感染，小孩可能受到化学物质和感染兴奋，使耳道发育异常，可能出现先天性耳聋；

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2、药物损伤：如果怀孕时孕妇使用链霉素、那霉素、庆大霉素等耳毒物，上述药物可能会通过胎盘进入胎儿体内，可以导致胎儿听神经中毒，诱发先天性耳聋。

小孩存在先天性耳朵聋时，家长可以及时带小孩前往医院就诊，可以通过植入人工耳蜗获得听力，并在术后进行语音康复锻炼，防止先天性耳聋影响语言功能。

先天性耳聋主要由遗传基因因素、母体妊娠分娩过程中异常致胎儿受伤、孕妇孕期使用氨基糖苷类具有耳毒物、孕妇妊娠期患有或导致病原体浸润胎盘累及胎儿听觉系统等因素所导致。

1、遗传因素：遗传性耳聋根据是否有除听力损失以外的症状分为综合征型耳聋和非综合征型耳聋。综合征型耳聋除了耳聋以外还伴有颌面部畸形、皮肤及眼部等症状，占遗传性耳聋的30%，而非综合征型耳聋约占70%。迄今为止，耳聋大约与90余个基因的1000多个突变位点有关。

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2、药物因素：母亲在孕期不当使用特殊药物，如氨基糖首类、细胞毒物、抗疟药和利尿剂等，药物可通过胎盘进入胎儿的体内，导致胎儿第七颅神经中毒而诱发耳聋。此外，孕期接受过深度麻痹也可能造成胎儿听力损害。

3、疾病损害：产前期，孕妇妊娠期患有某些传染病，如、、疾病等，病原体可经胎盘累及胎儿听觉系统，损伤耳蜗、前庭、听神经或引起细菌性或细菌性迷路炎，出现内耳发育异常、畸形导致耳聋；新生儿早产、出生时出现严重窒息、体重过轻，小于1500g、高胆红素血症、化脓性脑膜炎等疾病均可能损害新生儿听觉神经导致耳聋。

4、分娩过程：胎儿分娩过程中，产钳使用不当可能会造成胎儿头颅外伤，损伤其听觉器官。

耳的主要功能是听力，因此聋的分析主要是以耳聋的听力损失程度进行分级，双耳听力损失大于等于26分贝，或者一侧耳朵听力损失大于等于56分贝。

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耳聋程度为轻度耳聋，听力稍感困难，可评为伤残等级中醉末的一级或几十级。当双耳听力损失大于等于31分贝或者一侧耳朵的听力损失大于等于71分贝，称为轻度耳聋。听力稍感困难可评定为伤残等级为九级，双耳听力损失大于等于41分贝或者一侧耳朵听力损失大于等于91分贝称为中度耳聋。

听力困难程度为轻度困难评定伤残等级为八级，双耳听力损失大于等于56分贝称为重度耳聋，可评定为伤残等级七级。双耳听力大于等于71分贝称为严重耳聋，听力严重困难，可评伤残等级为六级。双耳听力大于等于81分贝为严重困难，可评伤残等级为五级。双耳听力大于等于91分贝称为非常聋，可评伤残等级为四级。双耳觉对全聋对一百分贝毫无反应，简称全聋即没有听力。

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