北京京都儿童医院

Q：患有噬血细胞综合征的孩子和他们的家属，在日常生活中有没有一些需要注意的地方呢？

孙媛院长：噬血细胞综合征从起病到治疗期间，孩子的免疫功能、脏器功能、肠道功能都比较差。治疗药物比如说激素也会控制孩子的免疫功能，所以说这段时间的护理要特别严格。如住院期间陪护人员要尽可能少，给孩子创造一个安静的环境；然后每天都要将孩子的口腔、肛部等有菌部位清理干净；另外在饮食上一定要选择干净新鲜易消化的食物，让孩子靠谱度过这一时期。

孩子停药后，免疫功能相对正常孩子来说还是很低，要尽量少去人多的地方，尽量少吃外面的食物，避免感染。

Q：保守治疗是在医院进行还是在家里进行？

孙媛院长：如果孩子病情比较重，或需要接受很密集的治疗，一定要在医院进行。但如果孩子恢复的不错，就让孩子回家治疗，孩子在家里心情相对来说会好很多，病情的恢复也可能比医院更快。但如果孩子尚没有脱离危险的话，还是需要进行定期的门诊随访。

医生介绍

北京京都儿童医院科研院长 血液肿瘤科主任 医学博士 主任医师；中华医学会北京儿科分会委员；中华骨髓库北京分库专员会委员；北京医师协会儿内科专科医师分会理事；国际组织细胞协会委员；原妇幼保健协会脐带血应用专业委员会副主任委员。

主要成就：在专业期刊发表相关学术论文10余篇；参与《组织细胞疾病》《儿童罕见病》等专业书籍的撰写；成立造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征协作组、自体脐血移植治疗重型再生障碍性贫血协作组。

专业特长：擅长造血干细胞移植治疗儿童各类血液病、免疫系统疾病诊断及治疗，尤其是对遗传代谢病、原发性免疫弊端病、噬血细胞综合征、复发及难治性白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血等疾病的相关诊断及治疗，有多年的临床经验。

科室介绍

血液肿瘤科是医院核心学科之一，是中华骨髓库非亲缘造血干细胞移植合作医院、自体脐带血移植治疗重型再生障碍性贫血多中心研究协作组牵头单位。由儿童血液病领域专业医生、国务院特出贡献医生吴敏媛教授，北京京都儿童医院科研院长孙媛教授带领的医生团队组成，是目前国内水平较高的儿童血液肿瘤科之一。

血液肿瘤科设有2个普通病区、2个移植病区、国际医疗住院部、血液中心实验室、血液肿瘤门诊、PICC门诊、舒服化治疗室，合计床位150张，百级洁净仓19个。依托正规儿童专科医院资源，科室不但能够实现有效的院内医生会诊，更能够充分运用先进技术开展靶向治疗、CART细胞治疗，在诊疗各类白血病 、噬血细胞综合征、慢性活动性EBV感染、骨髓衰竭性疾病（如再生障碍性贫血）、原发性免疫弊端病（如WAS综合征）、遗传代谢病（如戈谢病、粘多糖病）、实体瘤、各类型贫血、出血性疾病（如ITP）等方装扮备丰富的经验，成立至今年共完成造血干细胞移植300例。