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火棉胶婴儿是什么导致的 火棉胶婴儿能治好吗

2024-08-03 23:28:37试管百科
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最近在网上看到一种极其罕见的遗传病,患这种病的婴儿被称为“火棉胶样婴儿”。症状是宝宝全身都是油,像一层厚厚的鱼鳞状胎脂。让我们一起来了解一下这种遗传病。

火棉胶婴儿是什么导致的 火棉胶婴儿能治好吗

火棉胶婴儿是什么导致的

火棉胶婴儿是一种罕见的遗传病。百科上说,其病因是板层状鱼鳞病ⅰ型,可能是几种遗传类型的混合。但国外学者研究发现,大多数火棉胶婴儿与TGM1、ALOXE3或ALOX12B的基因突变有关,也可能是未知基因。

所以,火棉胶宝宝的出生与基因和遗传有关,与孕妇吃什么无关。一般是父母携带这种基因,最后遗传给孩子,而这类疾病多发生在早产儿和低出生体重儿身上。

根据大部分临床病例,火棉胶宝宝的症状主要表现为全身或部分皮肤光亮、暗红、增厚,似乎有一层类似塑料薄膜的透明膜,所以如上所述,宝宝全身“闪亮”得像一层厚厚的鱼鳞状胎脂。

这种遗传病虽然没有专门的治疗方案,但是治疗好了,主要处理好皮肤黏膜护理,预防感染是治疗的关键。一般是涂抹湿润的烫伤膏,改变宝宝的体位,减少水分蒸发和皮肤摩擦,帮助宝宝自行恢复。

据相关统计,火棉胶样婴儿的情况非常少,其危害也没有血友病、地中海贫血、唐氏综合征等遗传病严重。一般只要注意护理,胶体膜剥离后皮肤完全可以恢复正常。

火棉胶婴儿能治好吗

火棉胶样婴儿又称卡氏综合征、儿童Hebra脂溢性鱼鳞病、新生儿剥脱综合征等。虽然无法治愈,但只要帮助孩子安全度过严重脱皮的关键期,大部分时间是可以完全缓解的,无严重并发症者预后良好。

大多数情况下,遗传病分层后有时可以完全恢复正常,因此有些患者无需特殊治疗即可痊愈。但如果发展为隐性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病或其他鱼鳞病,则需要进行相应的治疗,可口服维生素A酸5mg,每日三次。

鉴别诊断

1.脱屑性红皮病;

2.以区别于无大疱性损害的表皮松解性角化过度;

3.丑陋胎儿是火棉胶婴儿的严重类型,组织病理学检查有助于诊断。

但是,并不是所有的火棉胶样婴儿都能治愈。如果出现眼睑外翻、体位受限、皮肤感染或败血症等并发症,婴儿往往会严重死亡。治疗这种疾病的目的也是为了帮助改善婴儿的干燥皮肤,保持新的娇嫩皮肤,防止并发症。

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