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苯丙酮尿症怎么治疗(苯丙酮尿症能治好吗)

2024-07-23 05:09:25试管百科
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苯丙酮尿症怎么治疗

苯丙酮尿症怎么治疗(苯丙酮尿症能治好吗)

患儿一经确诊,应立即停止天然饮食。主要就是饮食控制来治疗苯丙酮尿症,刚开始,用含有蛋白质但不含苯丙氨酸的特殊配方奶粉进行喂养,添加辅食的时候,可以加入一些蔬菜、水果、谷类产品(如麦片和面条)及其它低苯丙氨酸食品,但是不能喂养普通牛奶、奶酪、鸡蛋、肉类、鱼类和其它高蛋白食品。

患儿在饮食时应以低蛋白质的食物为主。这样能力将患儿的苯丙氨酸该溶质物质的量浓度维持在正常水平线上,也能高效防止苯丙酮尿症对患儿的损害。每一病人的饮食必须个体化,需根据其苯丙氨酸耐受量、年龄、体重和其它因素而定。患儿需要定期做血液检测以测定其苯丙氨酸含量是否过高或过低。

总之苯丙酮尿症患者必须在整个儿童和青少年时期,而且通常是一生都需要食用低苯丙氨酸饮食,临床发现不少患者在儿童和青少年时期血中苯丙氨酸水平过高,也会导致智力降低、学习力下降和行为异常。

苯丙酮尿症是一种代谢性遗传性疾病。如果治疗不及时,会导致患儿发育迟缓,智力低下,目前通过常规的新生儿筛查,苯丙酮尿症可以及时的进行诊断和治疗,不过也会有一些人会忽视新生儿筛查,而导致患儿无法及时的诊治,那么苯丙酮尿症能治好吗?

苯丙酮尿症能治好吗

苯丙酮尿症(pKU)是可以通过饮食控制治疗的遗传代谢病,需要注意的是一旦确诊,应立即治疗,不可拖延,开始治疗的年龄越小,预后越好,新生儿期开始治疗的患者智能发育可接近正常人。3个月开始治疗的患者都有程度不等的智力低下。3-5岁治疗者,可减轻癫痫发作和行为异常,但对已存在的严重智能障碍,可有部分改变。

由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同,所以在治疗过程中应根据患儿具体情况调整方案,个体化治疗。治疗至少持续到青春发育成熟期,提倡终生治疗。家长的积极合作是成功的关键因素之一。如果家长对患儿饮食控制得比较合理,患儿的智力发育往往正常,反之,即使早期治疗,患者仍有后遗症。

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