2023山西地中海贫血多不多，看完比例就知道了！

地贫是由于珠蛋白基因缺陷导致珠蛋白肽链合成障碍所导致的遗传性溶血性疾病，是一种常染色体隐性遗传病，患者主要表现为慢性进行性溶血性贫血。根据受累的蛋白肽链不同，地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以α和β地中海贫血较为常见。

2023山西地中海贫血多不多

地贫在全球分布广泛、累及人群较多，具有明显的地域分布，虽然目前在山西地中海贫血患者不多，但是在东南亚地区或者是我国的南方地区往往会比较高发，其中广西壮族自治区、广东省、海南省、云南省和贵州省发病率都是10%以上。

中国地中海贫血蓝皮书(2020)数据显示，目前全球地中海贫血携带者有3.45亿人，其中广东地贫携带率占比约为16.8%，也就是说每年约有11万新生儿为地中海贫血基因携带者。

• 有统计表明，我国95.4%的父母不了解地贫，而夫妇双方如有一方为地贫的基因携带者，那么他们的孩子有1/2的可能为正常人，1/2的可能为该基因携带者。

因此，婚前检查、孕前检查、产前检查就显得尤为重要，一旦检测结果为双方携带同一致病基因，需进一步进行产前诊断确定胎儿的基因，若确定为重度地贫患儿需采取干预措施，若为轻中度地贫，需要在医生的建议下排除风险，方可正常安胎。

山西地中海贫血比例

山西地中海贫血患者在全国占的比例很低，只有4%，广东比较多，占16.8%，海南省为15.12%，云南省占10.2%，江西省在2.6-9.69%，重庆市为6.63%。

另外，地中海贫血其他高发地区还有四川省、贵州省、福建省、湖南省、香港特别行政区、台湾地区等，是我国南方地区最常见、危害最大的遗传病之一。

地贫难治，造血体细胞移植是根除重型地贫的选择靠前方法，若有人类白细胞抗原相匹配的造血体细胞供者，应作为治疗重型β地贫的选择靠前方法。年龄越小，移植效果越好，有条件患儿应尽早（2-6岁）接受造血体细胞移植。