小儿Hebra脂溢性鱼鳞病(怎么判断宝宝有鱼鳞病)

小儿Hebra脂溢性鱼鳞病（a1ligatorbabysyndrome）又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿（collodionbaby）等。

小儿hebra脂溢性鱼鳞病其实就是火棉胶婴儿，宝宝表面是通红的，皮肤就像包裹着一层较厚的透明塑料膜，就像鳄鱼皮或火棉胶一样，出现这种疾病。通常是因为染色体异常显性或隐性遗传造成的，一般婴儿出生几个小时后出现像火棉胶一样的皮肤，数日之后，表皮就会脱落，由此反复发作，一般需要进行特殊护理。

小儿hebra脂溢性鱼鳞病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病，也可伴有性遗传。其临床症状表现主要有：

1、早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴，低体重儿是指体重在1000～2500g；

2、患有该疾病的宝宝可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑，常伴有畸形和发育不全；

3、出生几个小时或几天后逐渐出现，全身或部分皮肤明亮、暗红、厚，如塑料薄膜透明膜、鳄鱼皮或火棉胶，几天后逐渐干燥，大面积脱落，可反复发作；

4、因为周身有一层透明的薄膜包裹，所以将肢体固定在一个特殊的位置上，可能会伴有眼睑外翻。新生的幼嫩皮肤易破损，严重脱皮者发生感染，甚至发生败血症。

目前主流治疗小儿hebra脂溢性鱼鳞病多是改善其皮肤干燥状态，保护新生嫩皮，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。

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