小儿Hebra脂溢性鱼鳞病?目前主流这治疗小儿Hebra脂溢性鱼鳞病多是改善其皮肤干燥状态,保护新生嫩皮,预防并发症,帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。那么小儿Hebra脂溢性鱼鳞病?一起来看看吧。
小儿Hebra脂溢性鱼鳞病(a1ligatorbabysyndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生孩子层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿(collodionbaby)等。
儿是一种罕见的遗传病,根据资料分析,新生孩子鱼鳞病的发病情况,占同期出生人数的0.37‰,鳄皮婴儿包膜型是新生孩子鱼鳞病中较多见的类型,鳄皮婴儿寻常型发病较少。
小儿Hebra脂溢性鱼鳞病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病,也可伴有性遗传。其临床症状表现主要有:
1. 早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴,低体重儿是指体重在1000~2500g;
2. 本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑,常伴有畸形和发育不全;
3. 出生数小时或数天后逐渐出现,全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚,似有一层象塑料薄膜样的透明膜,似鳄鱼皮或呈火棉胶样,数天后逐渐干燥和大片脱落,可反复发作;
4. 由于周身有一层透明膜系裹着,使肢体固定于一种特殊位置,可伴有眼睑外翻。新生嫩皮易破损,严重脱皮者发生感染,甚或发生败血症。
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