新生儿病理性黄疸是如何产生的

　　胆总管囊肿新生儿胆汁淤积第二位的外科病因。这类患儿存在先天性的胰管和胆管连接异常，这导致胆管像囊肿一样扩张并发生炎症，进而出现胆汁排泄不畅。胆总管囊肿的治疗效果良好，手术切除囊肿并将胆管和空肠连接起来。手术可根治疾病，几乎所有患儿皆可获得治愈。

　　其它肝内小胆管的减少、肝脏细胞的炎症、胆汁合成障碍等也可以引起胆汁淤积。如alagille综合症就是肝内小叶间胆管进行性减少甚至消失而导致的胆汁淤积症，它是一种常染色体显性遗传病；进行性家族性肝内胆汁淤积是由于肝脏转运蛋白基因的突变导致胆汁酸转运和分泌障碍而出现的胆汁淤积，这是常染色体隐形遗传病。这两种疾病都没有根治性治疗方法，远期效果不理想，大部分患儿最终需要行肝脏移植术。该类患儿皮肤瘙痒程度严重，影响患儿生活质量，在熊去氧胆酸、红霉素等药物治疗控制不满意的情况下，可以考虑行胆汁转流手术。目前认为该手术对缓解瘙痒症状疗效确切，同时可以一定程度上改善肝脏功能，减轻甚至消除黄疸，推迟甚至避免肝脏移植。

　　约有25-30%的新生儿胆汁淤积无法查明病因。这类患儿很多存在早产和宫内发育迟缓。发病时间较胆道闭锁晚，陶土便很少见。不明原因胆汁淤积的患儿总体而言预后良好，90%以上到一岁以前能缓解，发生慢性肝病的风险很小。

　　怀疑新生儿病理性黄疸后怎么办？

　　对于家长和非儿童肝病专科医生来说，最重要的是识别非生理性的黄疸，分清是高结合胆红素血症性黄疸还是高非结合胆红素性黄疸，并及时转诊给相应的专科医生。

　　足月新生儿黄疸持续超过2周即需要至医院查肝功能了解胆红素指标。母乳喂养的新生儿在密切观察下可以推迟到3周时查肝功能。但如果患儿除了黄疸外还有其他临床表现如持续性尿色加深和大便颜色变浅，则需要立即就诊。若肝功能检查提示高结合胆红素血症（结合胆红素》17.1umol/l且大于总胆红素的20%），则提示存在潜在疾病，必须请儿童肝病专科医师进一步检查。b超是首先采用的辅助检查，可以诊断或排除胆总管囊肿，并初步提示胆道闭锁的可能性。确诊胆道闭锁需要行术中胆道造影。排除胆总管囊肿后，对于存在大便颜色变浅甚至陶土便的患儿需要尽早进行同位素肝胆排泄造影检查，若存在肝胆排泄受阻，则患儿存在胆道闭锁的可能性较大，有指征进行腹腔镜胆道造影。若术中明确诊断胆道闭锁则需要一期行kasai手术。若患儿日龄较小，尽可能在手术前请肝病内科医师排除进行性家族性肝内胆汁淤积症、alagille综合症等疾病以减少手术探查的阴性率。对于那些大便颜色正常或同位素检查未见排泄梗阻的患儿则可由肝内科医师诊治，行肝脏活检有助于查明潜在的疾病。那些术中胆道造影排除胆道闭锁的患儿也应由肝脏内科医师诊治，术中同时进行的肝脏活检可为肝内科医师提供病理学方面的信息。

　　早产儿常常存在缺氧、肠外营养、感染、药物毒性作用等因素，同时早产儿胆道系统发育不成熟，这些都使得早产儿发生胆汁淤积的风险增大，而胆道闭锁极少发生于早产儿，所以早产儿胆汁淤积的早期诊断方案不同于足月儿。主要的差别是重点关注代谢性疾病、感染等因素，并在营养支持和利胆等治疗的基础上密切观察，而不重于排除胆道闭锁。同位素检查推迟到纠正胎龄满月以后，肝脏活检或腹腔镜探查只有在存在明确陶土便、同位素排泄受阻或黄疸持续至生后3月以上时才进行。

　　新生儿胆汁淤积性疾病病因复杂，不一而足，但并不可怕，胆道闭锁虽然严重且进展迅速，但早期诊治可以明显改善预后，取得可以接受的短期和长期疗效；一些疾病如胆总管囊肿可以通过手术等治疗获得治愈；一些疾病如alagille综合症等，虽无法根治，但可以通过药物和手术治疗延缓疾病进展，长期维持肝功能的代偿状态；在排除一些严重疾病后很多胆汁淤积症虽然病因不明，但可能自行缓解，远期预后良好。总之，家长和非专科医生应该重视新生儿胆汁淤积性疾病。

　　以上就是关于新生儿病理性黄疸的产生以及各种病因，在照顾新生儿的时候，父母一定要多观察孩子的各项方面，如果发现了新生儿黄疸，要通过医生的检查后在进行治疗。