南昌博大耳鼻咽喉医院

耳硬化症是耳蜗、圆窗边上的骨头发生病变，骨头不再硬，甚至会被血管或者是疏松的组织替代，替代后又发生硬化。是由于内耳的骨迷路发生反复的局灶性吸收继而被海绵状新骨替代所引起的疾病，可能与遗传、种族、代谢紊乱和内分泌障碍等有关。

主要表现就是双耳进行性的听力减退，其特点就是在喧闹的环境中反比在安静的环境下听觉为好，同时伴有低调耳鸣及眩晕。

正常情况下三块听小骨中里面的骨头的底板是会动的，就是声音传递进来后会像火山一样震动。但如果发生硬化之后，就不能震动。听力传导是鼓膜震动，三块听小骨震动，里面是淋巴液，震动就把声音传递到内耳去，内耳通过反应把机械的振动能量转化为电流的声音传递到耳朵里面去。因此当镫骨的底板位置发生硬化之后，声音就传递不进去了，表现为传导性耳聋的表现。如果硬化不会发生在其他部位，有可能晚期会发生神经性耳聋的病变。

耳硬化症的临床表现有以下四个方面：

一、耳聋，双耳或单耳间接性的听力下降是本病的主要症状。

二、耳鸣，约20%-80%的病人伴有耳鸣，耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。

三、韦氏误听现象，患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。

四、眩晕，少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。

本病致病原因尚不明，治疗目的只能是恢复听力。药物治疗对本病无效，该病的治疗主要是手术治疗，一般行镫骨切除、人工镫骨置换术，不能耐受手术的患者可适配助听器来提高听力。

镫骨撼动术近期较好，但硬化源不能控制，远期差，目前已很少使用。内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。

江西医学院附属博大耳鼻咽喉医院是江西省残联人工耳蜗医学检测定点医院、江西省新农合医保定点医院、南昌市城镇职工定点医院、南昌市城镇居民医保定点医院等。总建筑面积15000平方米，床位150张，医护人员约200人，其中专业技术人员占总人数82%、专业技术职称占总人数8%、耳鼻咽喉科医学博士1人、国务院特殊津贴医生1人。