南昌博大耳鼻咽喉医院

先天性小耳畸形是一种先天性的耳鼻喉科疾病，先天性小耳畸形多与胚胎时期发育异常相关，主要有中耳畸形、外耳道闭锁或狭窄、耳廓畸形等表现。

先天性小耳畸形是胚胎形成早期弟一、二鳃弓发育异常所造成的耳廓发育异常，表现为没有正常形态的耳朵，轻者近仅轮廓小，可以有耳轮而其他部分缺损；重者可全耳缺损，长耳朵的地方有像菜花一样的团块，或者只有一个小耳垂。

一般伴有外耳道缺损及狭窄，多数孩子都有不同程度的听力障碍，中耳发育也差，但内耳发育较正常，依靠骨传导有一定听力。

小耳畸形按耳廓发育严重度可分为三类：

Ⅰ度，耳廓各部分尚可辨认，有小耳甲腔及耳道口，只是轮廓较小，耳道内面常为盲端；

Ⅱ度，耳廓多数结构无法辨认，残耳不规则，呈花生状，舟状和腊肠状等，外耳道常闭锁；

Ⅲ度，残耳仅为小的或呈小丘状，或者少有异位的耳垂。

耳廓完全没有发育，局部没有任何痕迹的称为无耳症，很为罕见。

先天性小耳畸形主要通过手术长期间歇性治疗改善，常用的术式有耳廓再造术、听力重建术。先天性小耳畸早期及时治疗，可以治渝，一般不影响自然寿命。患者需要在治疗时每周复查一次，达到治果后，可减少复诊次数。

如果不治疗，耳郭缺损畸形会影响儿童的正常行为模式，也会严重影响的心理健康。外耳再造手术需要应用自体类肋软骨作为再造耳廓的支架，患者年龄过小，肋软骨的量就少，不够外耳再造的手术取材。患者年龄过大，肋软骨的弹性变差甚至钙化，不利于雕刻耳支架。而且常常伴有严重的心理问题。所以我们认为，6岁-14岁（女孩子为12岁）为佳手术年龄。

该手术共分三期进行，经过置入扩张器、注水养皮、取自体肋软骨耳再造直至修复手术等环节，要历时一年之久，其过程复杂漫长、技术难度大，被誉为整形外科领域里具挑战性的手术之一。

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