济南哮喘病医院

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）长期以来被认为是一种慢性进行性加重、疾病不可逆的病理改变，因其常导致病人肺部组织呈蜂巢状，所以有一个更为形象的名字——“蜂窝肺”。
患了肺纤维化的患者，不能爬楼梯，一爬就气喘；不能干家务，一动就急促咳嗽；连吹肥皂泡也成了一种奢望。
特发性肺纤维化患者的肺就像一张被无形勒紧的网，束缚着日常的行动和生活。对于常人来说再自然不过的“呼吸”，却成为他们四处奔走渴望要达成的目标。
首诊时近一半患者被误诊
特发性肺纤维化多发于50岁以上的老年人，并且男性多于女性，绝大多数患者在疾病早期没有典型症状，随着疾病的进展，肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来。
特发性肺纤维化起病隐匿且病因不明，吸烟、环境暴露、胃食管反流及遗传因素都被认为是危险因素。患者从初次症状出现到被明确诊断，通常被延误1-2年，首诊时有一半患者会被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。一旦患病，肺功能将呈现持续地不可逆地恶化，导致患者呼吸困难，严重威胁生命。
早诊早治是诊断的关键步骤
当有比如缺氧、呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现时，就应怀疑是特发性肺纤维化疑似患者，应当及早到医院呼吸科就诊。
有临床试验表明，即使是早期的患者，如果没有及时接受治疗，也会发生肺功能下降，而抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降。所以早诊早治对于患者来说至关重要。
自我管理亦不可小觑
1、长期家庭氧疗:
氧疗可改善缺氧和呼吸困难，也会降低病死率。
2、预防肺部感染:
感染是IPF的病因，也是IPF急性加重的诱因。预防肺部感染是自我管理较重要的部分。
1）房间保持干净、整洁，调节温度22℃～24℃、湿度50%～60%为宜。天气干燥时，可进行空气湿化；雾霾天气可使用空气净化装置，减少细菌和细菌的繁殖；定期清洗空调滤尘网，经常清洗和晾晒床上用品，不使用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充的被褥；避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的兴奋因素。
2）注意防寒保暖，及时增减衣服，预防感冒，避免直接吸入冷空气，以免加重咳嗽。
3）减少探视，避免接触感冒病人和到人群密集的公共场所，出入戴口罩。
4）注意手卫生，勤洗手。

5）戒烟和避免二手烟的兴奋。

3、适当运动:
适当运动能维持肌肉正常的肌力与肌，对抗疲劳。有报道，因激烈运动而发生急性心功能不全和呼吸衰竭导致猝死的案例，因此，运动时要以靠谱和不加重病情为宜。
4、均衡营养:
营养不好会增加机体对炎症反应的易感性。饮食原则遵循高蛋白、高维生素、低盐食物为主，戒烟、酒。
5、情绪控制:
树立主动的心态，正确对待社会及家庭角色的转换，避免或减少因角色转换带来的心理落差感。学会控制和放松情绪，释放压力，不看紧张、兴奋的电视、球赛，避免因情绪激动而诱发气促。
6、自我病情检测:
1） 学会关注自己的基础生命体征
① 体温：正常值为36℃～37℃，发热提示有可能合并感染，若自觉不舒服，应学会测量体温，观察是否发热，并注意发热的时间和程度。
② 呼吸频率：正常值为16～20次/分。呼吸频率是反映IPF病情变化的一个敏感指标，若发生呼吸频率较平时明显增加，气促严重，且安静状态下不能减缓时，要注意及时就诊。
③ 心率：正常值为60～100次/分。血液内含氧量不足时心率常常会增快，当感觉心悸、胸闷或心率超过120次/分，需及时就诊。
④ 血压：坚持监测血压，血压值保持相对稳定，过低或过高时均会引起不适，应及时到医院进行药物调整。
⑤ 外周血氧饱和度：血氧饱和度是反映呼吸循环功能的一个重要生理参数，可以购买脉搏血氧仪定时监测SpO2。正常人的血氧饱和度为95%以上，在95%以下为供氧不足。静息时SpO2≤90%应吸氧或到医院就诊。
2）定期复查，监测疾病发展进程
药物的用量因人而异，药物的也各有不同，医生将根据病人的症状、主诉、检查结果个体化调整药物的用法和剂量。因此，应按照医嘱用药并定期复查，以监测疾病发展进程。

当出现以下情况时需及时就医
1）气促比原有基础加重，休息时仍不能减低气喘程度；
2）咳嗽频率增加，痰液增多、变稠、变黄；
3）新近发生的心律失常，出现心悸、胸闷；
4）存在不寻常的嗜睡或意识障碍；
5）感冒、发热；
6）新出现口唇发绀或双下肢水肿，或上述体征较前加重；
7）黑便或呕血。
温馨提示：肺纤维化不容小觑，日常生活要注意，做好自我防护和管理，远离疾病，珍爱生命！