天津百信医院

下肢静脉回流障碍性疾病

3.3下腔静脉阻塞综合征

下腔静脉阻塞综合征(inferior vena cava syndrome) 是下腔静脉受到多种原因的影响，引起下腔静脉部分或者完全性阻塞，下腔静脉的血液回流障碍，引起一系列症候群。病因包括腔内血栓形成、下腔静脉壁赘生物、肿瘤侵犯或者挤压、继发于感染、外科手术等纤维性粘连、手术结扎、栓塞和先天性异常等。在临床工作中经常会遇到双侧下肢静脉曲张和肿胀的患者，追问病史和行 CTV 检查发现下腔静脉放置下腔静脉滤器，因为未坚持服用抗凝药或者用药量不达标，而诱发下腔静脉血栓形成，导致下腔静脉阻塞，引起临床症状。临床表现取决于阻塞的病因、部位、程度和侧支循环等。下段阻塞表现为双侧下肢肿胀和浅静脉迂曲扩张，症状类似于下肢静脉功能不全;中段阻塞表现为盆腔淤血、肾静脉高压、盆腔脏器和肾脏功能损害;上段阻塞表现肝充血、肝功能受损和充血性心衰等，可以累及肝静脉，表现为布 - 加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)的症状。

实验室检查血常规和生化指标可以给予提示。双向下腔静脉造影是诊断下腔静脉阻塞综合征的可靠方法， 可以显示阻塞的部位、病变长度和侧支血管等。超声检查可以显示下腔静脉的大小，判断有无狭窄或者阻塞， 阻塞的位置和范围，还可以检测腹部脏器和腹水的情况。CT、MRV 检查可以显示腔静脉和肝肾静脉阻塞的位置和范围，还可以明确腔静脉周围脏器的大小和密度等方面变化 。对于双侧下肢静脉功能不全、胸腹壁静脉曲张应该高度怀疑下腔静脉阻塞综合征，结合辅助检查可以明确诊断。为避免复发，建议先处理原发病，后处理静脉曲张。原发病处理采用传统通达手术治疗，解除挤压， 下腔静脉 - 右心房人工血管旁路移植术(适应于下腔静脉阻塞而肝静脉通畅的病例)。血管腔内手术治疗，对于下腔静脉血栓形成患者，需要放置下腔静脉滤器，预防肺栓塞，利用溶栓导管溶栓或者手术取栓;对于狭窄或者闭塞患者，可以应用球囊扩张或者植入支架，开通病变血管。一般手术后患者静脉高压的症状可以缓解，如果静脉曲张严重，可以 2 期行静脉曲张手术。下腔静脉阻塞综合征中包含一种特殊的病症(布 - 加综合征)，诊疗见下。

3.4 布-加综合征

布- 加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是肝后段下腔静脉或(和)肝静脉狭窄或者完全闭塞的病变 。从 1845 年至 1878 年先后由 George Budd、Hans Chiari、Osler 报道，因此将肝后性门脉高压疾病命名为 Budd-Chiari syndrome。根据病理的性质、部位和范围分为 3 型 ：

(1) 下腔静脉局限性狭窄和阻塞型;

(2)下腔静脉弥漫性狭窄或者阻塞型;

(3)肝静脉狭窄或者阻塞型。

青壮年发病多见， 男性>女性。因为病变的位置不一样，临床表现也不同。肝静脉阻塞型患者，多表现为门静脉高压。下腔静脉阻塞患者，包含有下腔静脉高压和门脉高压的症状。门脉高压表现为腹水、肝脾肿大、胃食道静脉曲张和肝功能损害等。下腔静脉高压表现为胸腹壁静脉曲张、下肢静脉曲张

(常累及双下肢)，出现色素沉着、皮疹、经久不愈的溃疡和其他全身症状。

诊断依据除临床体征外，辅助检查必不可少：

⑴ 血常规三系减少和相关生化检查(肝功能损害、低蛋白血症、凝血异常等)给予重要提示;

⑵ 超声检查是主要手段，能够显示肝脾肿大、下腔静脉、肝静脉、阻塞的程度、静脉内有无血栓隔膜，门脉有无阻塞和腹水等情况;

⑶ 血管造影为先进准，可以同时介入治疗，必要时行上下腔静脉同时造影，能够明确病变血管的长度和侧支血管分布情况 ;

⑷ 食道钡餐造影可以明确有无食管胃底静脉曲张及其程度;

⑸ MRV 和 CTV 检查作为下腔静脉、门静脉和肝静脉系统的重要的影像学检查手段，一方面明确血管病变，另一方面帮助诊断腹部其他器官和软组织病变。

经皮肝穿刺肝静脉造影，可以确定肝静脉是否通畅。抗凝等药物治疗应该作为一线治疗，在药物治疗无效时考虑血管重建或者经颈静脉肝内门腔分流术(TIPS)，在下腔静脉高度的狭窄阻塞并且腔内手术无法实施时考虑通达手术 。传统通达手术包括经右房手指破膜术、脾 - 肺固定术、门脉系统- 右心房(腔静脉)分流术、直视下隔膜切除术和下腔静脉- 右心房人工血管转流术等，通达手术创伤大，并发症比较多，多数病例不理想。血管腔内手术是经股静脉穿刺，利用导丝通过病变，使用球囊扩张， 解除病变血管狭窄或者阻塞;如果合并血栓，还可以在放置溶栓导管溶栓后，再 2 期行球囊扩张术。国内文献报道血管腔内手术治疗BCS 并发症相对比较少，创伤小，恢复较快，是目前手术方式 。对于下肢静脉曲张，下腔静脉高压解除后，静脉曲张可以自行缓解。如果需要手术干预，可以考虑行曲张静脉剥离术、泡沫硬化剂治疗术或者激光治疗等。合并下肢深静脉瓣膜功能不全，可以行深静脉瓣膜修复术等。

3.5先天性血管畸形

先天性血管畸形(congenital vascular malformation， CVM)是在胚胎发育阶段因为原始血管系统的发育异常引起几乎累及循环系统的复杂病变，包括动静脉、毛细

血管和淋巴管。病变主要常见于下肢和头面部，出生时即存在，体征和症状通常不明显，病情一般进展比较慢，随生长发育表现出明显的症状和体征，引起相关的并发症。因为病灶的大小、深浅和累及范围不同，突出表现是浅静脉曲张，重者侵犯神经和重要脏器，引起循环血流改变等一系列并发症，严重者危及生命。大部分患者需要手术干预，但是实施何种手术需要仔细斟酌， 远不是曲张静脉剥离术这样简单。术前需要仔细地完善检查，临床经常有患者行静脉曲张术后很快复发，甚至有些先天性下肢深静脉缺如患者在术后出现肢体肿胀， 面临肢体的丧失。

目前临床对于 CVM 主要根据病变的血管解剖学的特征和血流动力学的特点进行分型 (表 1)。

先天性静脉畸形的主要临床表现包括皮肤血管瘤和血管痣，患侧肢体增粗、增长，严重的浅静脉曲张，皮肤发红、发热，血管杂音等，经常伴有多种其他症状和畸形 。每种疾病都有典型的表现。Klipple-Trenaunay 综合征血管瘤和血管痣是早出现的症状，数目和范围不等，很少数患者遍及整个肢体、躯干或者健侧肢体。患侧肢体增粗、增长，原因在于静脉回流受阻、淋巴系统病变和肢体微动静脉内瘘所致。明显的浅静脉曲张，为原发性静脉扩张或者继发性静脉高压倒流所导致，临床以外侧静脉畸形比较常见，称为“反大隐静脉曲张”。除典型三联征之外，包含肢体肿胀、色素沉着、皮炎、溃疡、淋巴系统化病变、并指(趾)和髋内翻畸形等。先天性动静脉瘘则表现为皮温高，严重的浅静脉曲张， 局部可以触及震颤或者闻及血管杂音，甚至能出现缺血， 远段组织缺血，回心血量增加，导致心力衰竭等。临床经常有血管畸形患者在行静脉曲张术后很快复发，甚至有些先天性下肢深静脉缺如患者，术后出现肢体肿胀， 严重者面临肢体的丧失。

典型的临床表现可以给予诊断疾病重要的线索，经常用的检查方法包括：

⑴ X 线摄片可见肢体软组织和骨骼肥大、骨皮质增厚;

⑵ 动脉或者静脉造影检查可以充分了解病灶与动 、静脉主干的关系，特别是在一些动静脉畸形、动静脉瘘病例的介入栓塞前，有必要仔细地评估动静脉;

⑶ 双功彩超能提供血管的解剖学信息，而且能初步确定病变的范围，更能利用血流频谱了解血流动力学信息，鉴别是淋巴管畸形、静脉畸形或者动静脉畸形，经常用于术前

筛选、定性和术后随访;CT 或者 CTA 是近年常用的检查技术，可以明确血管畸形的部位，对骨骼破坏和静脉石有比较好的显示;MRI 检查在 TW2 加权像上可见高超度清

晰的血管病变影像，应用 MRA 技术，可以清晰地显示病灶的全貌，可以从三维角度，评估病灶的部位、范围、与周围组织结构的关系，有比较重要的价值。根据病变的具

体情况，手术主要包括 ：

⑴ 外科切除是“治愈”某些血管畸形的方法，但是手术范围广，并发症的发生危险

高;

⑵ 血管腔内治疗主要有弹簧圈、聚乙烯醇泡沫颗粒栓塞术，这些已经成为外科治疗无法治愈的超干型病灶的首先方案;

⑶ 硬化剂治疗。

总结

综上所述，下肢静脉曲张既是一种疾病，也是多种疾病的临床表现。简单的疾病，却需要医生认真地对待，完整的体格检查和健全的影像学资料必不可少。只有明确病因，才能对症治疗