北京京都儿童医院

豆豆今年3岁多，经常性的腹泻、腹痛、恶心呕吐……，刚开始家长以为是普通消化道疾病，后来豆豆一天天的消瘦起来，才引起家长的注意，去了北京几家大型医院也确诊不了病情，后来到京都儿童医院消化科检查确诊为蛋白丢失性肠病、小肠淋巴管扩张症等消化疾病。经过一系列针对性治疗，豆豆现已经康复出院，家长非常感谢消化科的医生和护士。

1.什么是蛋白丢失性肠病

蛋白丢失性肠病(protein losing enteropathy，PLE)指各种病因引起的蛋白质特别是血浆蛋白经肠道黏膜向肠腔内异常大量排出，随粪便丢失，导致低蛋白血症的一组疾病。它不是一个自立的疾病，而是一种病理生理过程。

不明原因低蛋白血症伴有水肿和或浆膜腔积液的患儿，在除外肝病和肾病因素，排除进食障碍或不足、蛋白质合成障碍、分解代谢加速等的情况下都应考虑PLE。

2.蛋白丢失性肠病(PLE)的临床症状

按出现频率由高到低依次为：浮肿、腹泻、腹胀、腹痛、消瘦乏力、恶心呕吐、贫血貌、发热、手足抽搐、胸闷、胃纳减退。

3.蛋白丢失性肠病(PLE)的病

蛋白丢失性肠病(PLE)的病因有很多种，例如肠道炎症性疾病(克罗恩病，嗜酸性胃肠炎、溃疡性结肠炎)、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、混合结缔组织病、类风湿关节炎)、心血管疾病、淋巴管异常(原发性小肠淋巴结扩张、继发性淋巴管扩张)、缺血、过敏、感染等等。

有报道认为，本病的病因，在主要是系统性红斑狼疮，儿童则主要为淋巴管扩张，但是具体的通过检查确诊的。

4.蛋白丢失性肠病(PLE)可能的病理机制

(1)肠道黏膜破损，血浆蛋白直接漏入肠道;

(2)肠道黏膜完整，但血管和黏膜对蛋白质的通透性增加;

(3)淋巴管阻塞或淋巴管压力增高。

5.实验室检查

实验室检查

主要表现为血清白蛋白及免疫球蛋白降低、部分病例伴有小细胞低色素性贫血、血细胞沉降率可增快、肠道丢失蛋白增加。

影像学检查

腹部CT在鉴别原发病方面有诊断意义，可初步排除其他疾病引起的低蛋白血症。CT检查可见局限性肠壁增厚水肿伴或不伴肠腔狭窄。部分可见淋巴管瘘、腹水等。钡餐或气钡双重造影可见特征性的黏膜增粗、水肿，部分病变部位在胃底、胃窦，部分病变部位在小肠。

6.蛋白丢失性肠病(PLE)的诊断要点

(1)有临床症状尤其是上消化道症状，如腹泻、腹痛、腹胀，和或全身症状，如浮肿、消瘦。

(2)实验室检查有低蛋白血症。

(3)证实蛋白从胃肠道丢失，如99m锝标记人血清清蛋白(994Tc—HSA)核素显像、粪便a1.抗胰蛋白酶。

(4)病因的检测依赖于影像学或内镜、手术及病理。

7.蛋白丢失性肠病(PLE)的治疗

目前尚无特异性的药物，主要根据原发疾病的不同而选择不同的治疗方案，并结合对症治疗，在京都儿童医院接诊的蛋白丢失性肠病(PLE)患儿均得到了很好治疗。

温馨提醒：当家长发现孩子腹泻、腹痛……甚至消瘦的时候，一定要到专业儿科医院就诊，或者咨询北京京都儿童医院消化科线上工作室。

科室介绍

北京京都儿童医院消化科由原北京儿童医院消化科主任兼内科教研室主任及北儿集团消化专业学科领头人徐樨巍教授领衔组建。现已形成一支专业梯队合理、诊疗规范、技术精湛、医德高尚的医护团队，致力于儿童常见、罕见、以及疑难消化系统疾病的综合诊治，建立规范的临床管理模式，为消化系统疾病患儿提供专业的医疗服务。

科室不但擅长诊治儿科常见的消化系统疾病如腹泻病、胃炎、胃食管返流病、消化性溃疡病、胆汁淤积性肝病等，而且对疑难少见病如小儿炎症性肠病（包括溃疡性结肠炎、克罗恩病）、急慢性胰腺炎、嗜酸细胞性胃肠炎、蛋白丢失性肠病、周期性呕吐综合征、慢性假性肠梗阻、乳糜泻、难治性腹泻病、囊性纤维化等疾病的诊治以及对急重症如中毒型痢疾、消化道大出血、急性出血坏死性小肠炎、重度脱水等的抢救和处理亦具有很强的实力，可以进行24小时食道PH监测及电子胃肠镜检查及内镜下治疗。

医院简介

北京京都儿童医院是集医疗、科研、预防、保健和康复于一体的正规儿童专科医院，北京市医保定点医院。

2018年获非公协会行业评价较高标准，信用评价AAA级别、能力评价五星医院及诚信民营医院和北京市危重新生儿抢救转会诊网络指定医院。

医院建筑面积近4万平方米，设计床位500张。目前，在职员工700余人。汇集儿科领域医生、专业医生近百名。设立以小儿血液病科、小儿心脏病科、小儿神经科、呼吸过敏科、新生儿科、口腔科、儿童保健科等为核心的36个专业科室。年门急诊量超30万人次，年住院量近1万人次。

医院以“中西并重、精益求精、至诚至爱、呵护儿童”为宗旨，以“创新、和谐、爱心、奉献”为院训，致力于成为儿童生命与健康的守护者，逐步成为国内专业的儿童医疗平台。