特食孩子的秘密生活：三餐须天平测量

　　他们是一群特殊的孩子。当同龄人惬意地享用着甜蜜的糖果、节日的糕点和父母精心烹制的各种佳肴的时候，他们却注定毕生与这些美味彻底绝缘。因为疾病的缘故，他们幼小的身体无法正常代谢很多食物中含有的苯丙氨酸，看似再普通不过的一餐美食，或许就是侵害他们智力发育的毒药。

　　他们是尿症患者。尿症，简称“PKU”。

　　根据北京新生儿疾病筛查中心的统计数据，从1989年以来，北京共筛查出PKU患儿177例；来自民间组织的不完全估算，如果加上常住地的非本地户籍PKU患者以及以往的失查患者，生活在北京的PKU孩子大约有300多名。相对于一座千万人口规模的城市，这显然只是一个毫不起眼的数字。

　　而这些PKU孩子的生活，更是鲜为人知。

　　20%

　　被抢救出来的

　　音乐天赋

　　以医学的眼光来看，小海(化名)是个永远长不大的孩子。

　　两岁那年，他被确诊为PKU患儿，就是那时，他的智力已经遭到了不可逆的损伤。如今20岁的小海，智商只有30至40，属于重度智障。“当时医生告诉我，他已经损失了80%的智力，”母亲李淑记得，“那不是还有20%吗？就是为了这20%我也得抢救啊！”在那之后她辞去了工作，一直陪伴在儿子的身边。

　　小海的家，是大杂院里一间普通的小平房，收拾得干净利落。家里几乎没有什么装饰，最醒目的物件是挂在墙头的一把小提琴和摆在书柜上的手风琴。每天，这个房间里都会传出悠扬的琴声，十多年从来没有间断过。李淑说：“我让他学音乐，是要让他快乐地活着，我要让他的生命活得有质量。”

　　但是为了这个目的，李淑过了十多年常人无法想象的拮据生活。

　　因为PKU患者只能食用价格昂贵的特殊食品，小海每个月高达2600元的“特食”费用，成了这个家庭最为庞大的一笔开销；即便如此，因为无力购买的缘故，小海也无法吃到足够分量的“特食”。再加上小海学琴所要支付的学费，这个家里已经没有任何余钱，甚至经常要靠亲戚的接济，才能把日子继续过下去。

　　有时候，李淑的一日三餐，不过是从菜市场里拾回的一把菜叶，为此她曾经受到菜贩的白眼与嘲讽，她说自己都已经麻木了。“即使为了6毛钱一个的烧饼，我都要经常左思右想。”这个年轻时热爱文学和音乐的母亲，甚至已经有很多年没有添置过衣物了。

　　几乎是一个奇迹，随着逐渐成长，小海显露出了出人意料的音乐天赋。在中央音乐学院的“视唱练耳”考试中，他拿到了正常孩子都很难获得的优秀成绩，而他的手风琴演奏也已经达到很高的水平。听过小海演奏的人说，能够欣赏这样优美的音乐，简直是一种享受。

　　李淑觉得，付出十多年的心血去抢救儿子20%的智商，是个正确的选择。

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　　三餐

　　天平测量特别烹制却难称美味

　　三岁的丫丫(化名)第一次挨揍，只不过是因为吃了邻居阿姨给她的一块糖。那一天，妈妈一边打，她一边哭，打着打着，妈妈自己却哭了起来。从那以后，丫丫似乎懂事了，每当有人递给她食物，这个乖巧的女孩就会礼貌地告诉人家：“谢谢，我不吃，我家里有。”即使嘴馋了，她也会告诉自己，“要坚强。”

　　和小海一样，丫丫也是一名PKU患儿，但幸运的是，她在出生后一个月便通过新生儿筛查得以确诊，并且开始食用“特食”。时至今日，她和同龄人一样健康地成长发育，一样在幼儿园中接受教育，看上去一样聪明伶俐。唯一不同的是，她的一日三餐都是妈妈用天平精确测量，并且特别烹制出来的。

　　但是，如此精心的食物很难被称为“美味”。几乎所有种类的特食都是由淀粉制成的。丫丫的妈妈曾经尝过特食的奶粉，“味道像生土豆一样涩。”而看上去晶莹剔透的特食米饭，闻起来有股淀粉的臭味，放凉了就会凝结成一团糨糊。每当看见丫丫大口吞咽着这些特食，她的妈妈就感到心酸。

　　对于PKU孩子来说，所有的肉类都是绝对禁食的；全家用餐时，当着丫丫的面，妈妈和爸爸从来不会碰一口荤菜。蔬菜和水果也要择类食用，比如菠菜和香蕉，丫丫就从来没有尝过。为了防备女儿从陌生人那里接触到这些食物，丫丫的妈妈甚至编了一套谎话：“你看白雪公主就是吃了别人的苹果差点儿被毒死的。”

　　生日蛋糕、端午粽子和中秋月饼等节日美食，对于PKU孩子们来说更是一种奢望。直到去年中秋节，一个由在京PKU家庭组成的民间组织，才用特食素材制作出了特殊的月饼，分发给孩子们。丫丫的妈妈说，领取月饼的现场，很多已经长大的PKU孩子都哭了，“有些人以前都不知道，还有月饼这种东西存在。”

　　90万元

　　一个PKU的人生成本

　　一份有关PKU的资料中说：“PKU诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄越小，效果越好。”换句话说，只要像丫丫一样从小食用特食，PKU孩子便能够避免出现小海那样的智力损伤，像普通人一样健康成长。但是，这意味着他们的家庭必须背负起沉重的经济负担。

　　作为民间组织PKU联盟的会长，“神思后”(网名)对于各种PKU特食的价格了如指掌：“蛋每个月要花去近2000元；特食奶粉的价格要100多元1桶；特食米饭和面粉的价格也要在每公斤15元至50元不等。”通常一个PKU孩子，在6岁前每年用于购买特食的平均治疗成本，至少需要1.5万元。

　　照此计算，如果一个PKU孩子能够存活60年，则其家庭将要付出90万元。

　　对于普通中国家庭来说，这样的人生成本几乎是无法想象的。有专业媒体公布了这样的数据：按照PKU万分之一的发病率计算，20年来我国出生PKU患儿大约4万人，但买得起特食并坚持治疗的并不多，全国PKU孩子在治率可能还不足20%，一些孩子被放弃治疗，甚至遭到了亲生父母的遗弃。

　　PKU特食的市场需求量小，是导致其价格居高不下的因素之一。以特食面粉为例，国产袋装特食面粉的最低价格是每公斤15元；但是“神思后”与PKU联盟中的一些成员调查后发现，这种产品的生产成本其实只有每公斤5元左右。为此，她曾在各地奔走，恳求特食厂商能够降低供应价格。

　　从1997年开始，北京便率先为本地筛查出的PKU患儿定额定量提供免费特食至6周岁，不足部分由家庭自行承担；此后部分外省市也陆续出台了类似政策。但是和漫长的人生相比，6年的免费期似乎太过短暂了。“家长们都希望这一期限能够延长到18周岁，”“神思后”说，“至少到这些孩子能够自食其力为止。”

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　　身份

　　亲人也不能

　　知道“秘密”

　　尽管生活得如此艰辛，但是很多PKU孩子的病情，都是不敢泄露的“秘密”。

　　丫丫的PKU患儿身份，甚至连她的姥姥和姥爷都不知道。丫丫的妈妈说：“他们连PKU是什么都没听说过，如果泄露出去，就怕丫丫会被别人看不起。”小海的母亲李淑则索性选择了“隐居”生活，与原先的朋友断绝了来往：“告诉了他们实情，他们又能怎么样呢？”她说自己不愿面对外人“同情的目光”。

　　妈妈们的顾虑也许并非多余。“神思后”举例说，一个PKU孩子的病情无意间在学校里泄露之后，家长们以讹传讹，竟然将PKU想象成为可怕的传染病，同学们也不再与他交往。最后，这个孩子不得不转学到另一所很远的学校，隐姓埋名才能继续接受教育。

　　担心被学校或单位拒绝录取，在求学和求职中遭遇歧视，也是PKU孩子们不敢泄露病情的原因之一。“神思后”为此感到很忧虑：“远的不说，如果这些孩子的患儿身份被曝光，即使是在上保险的时候，都有可能被保险公司拒绝；即使他们的身体完全可以像正常孩子一样健康。”

　　隐瞒病情，对于孩子们来说则意味着风险。比如他人送到面前的糖果或美食，有时就是难以抵御的诱惑。“神思后”很羡慕一些西方国家的PKU孩子：“他们出门的时候，都会背着一个小背包，上面标注着醒目的‘PKU’字样，这样当他们面对路人的时候，得到的不是歧视或无知的伤害，而是呵护与关爱。”

　　99%

　　渴望得到

　　全社会的关爱

　　PKU属于先天性隐性基因遗传疾病，通过新生儿筛查尽早发现病情并接受治疗，是避免PKU孩子造成智力残疾的主要预防措施。北京开展新生儿筛查工作已经整整20年，北京新生儿疾病筛查中心副主任张玉敏表示，目前北京的PKU筛查率已经达到99%以上，经过治疗的病患在智力和生理发育上大都十分正常。

　　在一份提供给每个新生儿父母的《北京市新生儿疾病筛查证明》中说，凡在北京市新生儿疾病筛查中心确诊治疗的本市户口尿症患儿，可免费提供治疗奶粉，同时还可免费检测苯丙氨酸浓度。对于所有这些PKU孩子的生活和治疗情况，筛查中心一直在进行着记录。

　　经济条件并不富裕的PKU家庭以及像小海这样由于历史原因造成的失查患者，究竟应该如何摆脱目前的困境？对此医学专家认为，单纯依靠政府财政补贴的形式来解决问题，目前并不是一条现实的出路；除了政府救助和家庭承担，PKU孩子还应当得到全社会的关爱与资助。

　　专家举例说，目前在很多国家，PKU患者通常可以终生获得免费的特食治疗，而不必担心无法支撑经济压力；这笔经费很大程度上是来自于商业保险公司。但是在国内的保险市场，针对这种遗传病的保险项目几乎是一项空白；遗传病反而成为一些保险公司拒绝为患者理赔的借口之一。

　　另外，专家也特别提示，对于PKU这种疾病，也需要向社会各界广为宣传，使大家能够树立正确的认识，才能避免歧视现象的发生：“PKU患者就像糖尿病、高血压等其他常见病患者一样，只要能够在饮食上进行控制，接受适当的治疗，就完全可以健康地生活下去。”