夜间熟睡猝死，或是Brugada 综合征惹的祸

　　“健康人”3年8次“莫名”晕厥

　　家住苏北的苏先生今年刚过30岁，事业有成，家庭幸福，平时看起来身体很棒。让他和家人感到非常不解的是，2007年至2009年，他先后8次“莫名”在深夜熟睡时发生昏厥，每次持续半小时左右，身边的妻子怎么喊都喊不醒他。

　　每次发作的时间都在凌晨一点钟左右，当时苏先生呼吸急促，四肢抽搐，意识不清，大小便失禁。妻子几乎每次都会连夜带他到医院做心电图检查，虽然有两次捕捉到了心室颤动，但随即又自行转变成正常窦性心律，而且第二天苏先生又变得健健康康了，就好像是什么事也没发生过一样。

　　当地医院多科会诊，认为常规检查没有异常，或许是白天工作过于紧张的缘故，对此没有什么好的治疗方案，建议注意休息、注意放松心情。

　　然而，苏先生夫妇却感到越来越害怕，因为苏先生的父亲和哥哥都是在不到40岁的年纪就猝死于深夜。他们死前一天都是好好的，第二天清晨，家人却发现他们已经去世了。

　　夫妇二人因此非常紧张，索性把家搬到了医院附近，而且夜里经常都不敢入睡，日子久了，晕厥没发生，夫妇都累得身心俱疲。辗转跑了许多家医院，有的认为是癫痫，有的认为是维生素B1缺乏，都没给出有效的治疗方案。

　　一年前，苏先生在一位亲友的介绍下，慕名找到留美归来的江苏省人民医院心脏科副主任单其俊主任医师就诊。

　　专家仔细分析病情和既往检查结果，高度怀疑苏先生可能患有Brugada 综合征，也就是俗称的“夜间猝死综合征”。

　　单其俊主任医师运用江苏省人民医院自主设计的简单、安全的“新胸导联心电图诊断系统”和“普罗帕酮激发试验”，详细记录了苏先生典型的心电图改变和诱发的室颤，证实他晕厥的真正的原因确实就是患有Brugada 综合征。

　　苏先生随后在该院心脏科成功接受了“植入型心脏复律除颤器”（ICD）心脏介入手术。

　　术后一年来，苏先生身体情况很好，再也没有发生过晕厥，其间心脏发生过两次严重的室颤，但体内的ICD都自动检测出来并适时进行了放电除颤，两次挽救了他的生命。

　　据了解，ICD是目前临床上治疗持续性或致命性室性心律失常的一个重要医学仪器，具有支持性起搏和抗心动过速起搏、低能量心脏转复、高能量除颤等作用，能在几秒钟内自主识别患者的快速室性心律失常并自动放电除颤，明显减少恶性室性心律失常的猝死发生率，及时挽救心脏病患者的生命。

　　科学研究揭示Brugada 综合征有效治疗手段

　　先前，单其俊主任医师在美国留学期间就一直从事有关Brugada综合征的诊断和治疗等研究工作。

　　据单主任介绍，Brugada 综合征是一种古老的家族性遗传性疾病，但直到1992年才被发现，1996年才被命名，该病好发于青年男性，常常在夜间发生，并会导致恶性快速心律失常致人猝死，所以又被称为“夜间猝死综合征”。

　　该病是东南亚年龄小于50岁的人群仅次于交通事故的第二位死亡原因，**比例约为7：1。

　　在东南亚，男人们有穿着鲜艳的花衣服的习惯，据说这个风俗跟Brugada 综合征有关。以前，在东南亚，医学知识匮乏，Brugada 综合征不为人所知，人们发现不时有年轻男性夜间猝死，当地人认为是被“女鬼”夺去了生命，所以建议活着的男士穿上花哨的衣服，让“女鬼”误认为是女人，避免被夺去生命。

　　从2002年至2008年，单其俊主任医师领衔的团队共确诊了45例来自全国各地的Brugada综合征患者，患者平均年龄42岁，最小7个月、最大67岁，相关研究成为目前国内最大的单中心报告，并获得了江苏省科学进步奖三等奖。

　　45例患者中，有家族猝死史的占31%（14/45），以晕厥为首发症状的占53%（24/45），典型心电图改变的占40%（18/45）。随访2年至6年，9例接受ICD手术的患者全部存活，其中7例发生了不同程度的室颤或室速，也都借助ICD实现了有效除颤。

　　单其俊主任医师等还首次获得了中国人Brugada综合征的流行病学资料。他们对1065例健康汉族人Brugada心电图改变发生率进行了初步调查，其中Brugada波样改变发生率为7.5‰（8/1065），均为男性。因此，资料提示，特征性Brugada综合征心电图征在中国汉族健康人群中并不少见。

　　他们通过相关的科学研究证明， ICD是Brugada综合征唯一有效的预防猝死的措施；而射频导管消融治疗室早触发的室颤，虽然短期有效，但并不能防止Brugada 综合征猝死。

　　曾有亲人夜间猝死的人要警惕

　　Brugada 综合症具有隐蔽发作的特点，容易漏诊，国内系统研究少，需要经验丰富的医生及时识别，以便尽早进行干预治疗。

　　该病患者是猝死的高危人群，常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在夜间睡眠状态，发作没有先兆症状。平时不发作时没有任何症状，发作常规检查多无异常，病理检查可发现大多患者有轻度左室肥厚。

　　对于缺乏典型症状的患者（如心电图正常的患者），可以做诱发试验，也可做电生理检查，以明确诊断。一旦诊断成立，应该立即植入ICD，这是防止患者猝死的唯一有效的办法。

　　江苏省人民医院心脏科副主任单其俊主任医师特别提醒公众特别是青年男性，如果家里曾经有亲人在夜间猝死，或是有亲人反复发作晕厥、抽搐，或是夜里时常呼吸困难，那就一定要引起足够重视，要及时到正规医院就诊，排除患有Brugada 综合征的可能；一旦确诊患有Brugada 综合征，比较好尽早接受“植入型心脏复律除颤器”（ICD）心脏介入手术，预防猝死，维护健康。