小小“皮疹”竟也能丧命？皮肌炎的威力远超你想象！

——川北医学院附属医院风湿免疫科 青玉凤 李雨芷

刚刚告别新年，当我们还处于新春的欢乐氛围时，却迎来了印度力作《摔跤吧！爸爸》小芭比塔扮演者苏哈妮·巴特纳格尔不幸去世的噩耗，究竟是什么样的疾病竟有如此大的伤害？让我们来了解一下这个可怕的疾病——皮肌炎。

皮肌炎是一种罕见的自身免疫性疾病，是炎性肌病的一种亚型，主要累及皮肤和肌肉，同时可出现肺脏、心脏等重要内脏损害。各年龄段皆可发病，中老年人和儿童发病率相对较高，女性相对多见，虽然皮肌炎的确切病因尚不清楚，但有一些因素可能与其发病有关，遗传因素、环境因素以及免疫系统的异常活动都可能导致皮肌炎的发生。

【科普讲堂】：皮肌炎有哪些临床症状？

1.皮肤症状

皮肤表现是皮肌炎最常见的临床症状，其皮疹具有特征性。

特征性皮疹包括：

（1）Gottron征：四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹、斑，以后变萎缩，有毛细血管扩张、色素减退和上覆细小鳞屑，偶见溃破。本征为皮肌炎特异性疹。

（2）眼睑紫红色皮疹：可为一侧或两侧，常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。水肿严重时，双睑遮眼，无法视物。这种紫红色皮疹还可出现在前额、额部、鼻梁、鼻唇沟及颈前、胸上部（V形分布）和颈后、上背、肩及上臂外侧（披肩样分布）。

（3）技工手：双手手指外侧和掌面皮肤表皮增厚，粗糙，出现角化、裂纹、脱屑，甲皱襞可见不规则增厚，甲周呈毛细血管扩张，类似长期从事手工作业的技术工人手，所以形象的称之为技工手。

2.肌肉症状

本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及（或）肌肉压痛。上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣；呼吸肌无力可造成胸闷、呼吸困难，严重者需用呼吸机辅助呼吸；下肢近端肌受累时，可表现为上下台阶困难，蹲下后不能自行站立或从座椅上站起困难，步态蹒跚，行走困难。

3.其他系统表现

（1）心脏症状：心脏受累常见，一般都较轻微，很少有临床症状。最常见的是心律紊乱，如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纤维化所致。

（2）肺部症状：间质性肺病(ILD)、肺纤维化、胸膜炎是皮肌炎最常见的肺部病变，表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰及呼吸困难等。少数患者有胸腔积液，喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等。膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。

（3）肾脏症状：肾脏病变少见，蛋白尿、肾病综合征偶有报道。

（4）消化道症状：累及咽、食管端横纹肌较常见，表现为吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出，引起呛咳。消化道平滑肌受累很少见，下食管括约肌无力可导致胃酸反流、食道炎，慢性者可引起食道狭窄。

【科普讲堂】：应该如何治疗皮肌炎呢？

1.药物治疗：

皮肌炎属于慢性疾病，病程较长，能够治疗皮肌炎的药物也有许多，糖皮质激素和免疫抑制剂等药物的使用可以控制炎症和抑制免疫反应；当然也有许多新的药物如生物制剂、JAK抑制剂等出现，为皮肌炎的治疗带来了控制病情的曙光。治疗效果取决于疾病的类型、治疗方案、患者和家属的积极配合。

2.日常的护理：

（1）保持皮肤湿润：使用温和的保湿霜，避免含有刺激性成分的护肤产品，减轻皮肤干燥和瘙痒。

（2）温水沐浴：使用温水而不是热水洗澡，避免皮肤过度干燥。选择温和的沐浴产品，不要使用刺激性的肥皂或沐浴球。

（3）定期锻炼：适度的运动有助于维持肌肉功能和关节灵活性。咨询医生或物理治疗师，制定适合自己的锻炼计划。

【科普讲堂】：如何降低复发风险？

目前尚无明确预防手段，但可通过以下措施减少病情加重：

（1）避免诱因：远离紫外线、感染源（如流感病毒）等；

（2）定期复诊：每3-6个月复查肌酶、肺功能、心脏超声等；

（3）心理调适：加入病友社群，避免焦虑情绪诱发免疫紊乱。

“若出现特异性皮疹+肌肉症状，务必及时到风湿免疫科就诊。皮肌炎虽凶险，但通过科学治疗，患者仍能重获高质量生活。”

【专家档案】：

【青玉凤】 川北医学院附属医院风湿免疫科科主任，教授，硕/博导，四川省高校创新团队负责人，四川省卫健委学术技术带头人。

【学术任职】：中华医学会风湿病分会青年委员；中华医学会骨质与疏松骨矿盐疾病分会青年委员；中华医学会内科学分会免疫净化与细胞治疗学组委员会委员；中国医师协会风湿免疫科医师分会痛风学组委员；中华预防医学会风湿病预防专业委员会委员；国家自然科学基金通讯评审专家；四川省医学科技创新研究会风湿免疫病学协同创新分会任委员；四川省医学会风湿病专业委员会常务委员；四川省医师协会风湿免疫科分会副会长；四川省医学会骨质疏松与骨矿盐疾病专业委员会副主任委员；川东北地区风湿免疫病专科联盟负责人；南充市医学会骨质疏松与骨矿盐疾病专委会主任委员；南充市医学会风湿病专委会候任主任委员。

【专业方向】：擅长幼年特发性关节炎、IgG4相关性疾病、大动脉炎、白塞病、斯蒂尔病、SAPHO综合征、自身免疫性肝病、进行性纤维化性间质性肺疾病等风湿免疫常见病、罕见病及疑难复杂危重症。

【学术成就】：发表学术论文100余篇，其中SCI收录40余篇。以负责人获得国家科技部重点专项“精准医疗项目”、国家自然科学基金青年基金等课题资助。以负责人身份获得东亚风湿病青年研究者奖、四川省医学科技进步二等奖、南充市科技进步奖一等奖、四川省医学科技青年奖二等奖等。

【专家门诊】：周一、周二、周三（上午）

【特需门诊】：周三（下午），周六（上午）

【门诊地址】：南充市顺庆区茂源南路1号，川北医学院附属医院