正确认识——慢粒性白血病

你是否想过，我们身边看似平常的一些因素，可能会引发一种复杂而严重的疾病 —— 慢性髓细胞白血病（CML）？就像隐藏在暗处的小怪兽，在某些条件下突然出现，给人们的健康带来巨大威胁。

一、病因：小怪兽的诞生之谜

慢性髓细胞白血病的病因就像一个复杂的拼图，由多个部分组成。

辐射因素：辐射就像一把 “隐形的剑”，它可能会伤害我们身体里的造血干细胞。例如，广岛和长崎爆炸后的幸存者，还有接受过脊椎放疗的强直性脊柱炎患者以及接受过放疗的宫颈癌患者，他们得 CML 的几率明显增加。在我们的日常生活中，像频繁的 X 射线检查或者 CT 扫描，如果没有必要的防护措施，也可能会增加患病风险，就像我们经常走在一条有潜在危险的小路上，次数多了，就可能会遇到麻烦。化学物质：一些化学物质也是这个拼图的重要部分。苯是一种常见的有害物质，它在油漆、橡胶、胶水等产品中广泛存在。还有甲醛，它是室内装修污染的主要成分之一。此外，一些农药，比如有机磷农药，通过皮肤接触、呼吸道吸入或饮食摄入进入人体后，也可能对造血系统产生不良影响。

遗传因素：虽然遗传因素在 CML 中不像在一些其他疾病中那么明显，但也有它的作用。

二、症状：小怪兽露出的 “爪牙”

了解慢性髓细胞白血病的症状，就像发现小怪兽露出的 “爪牙”，能帮助我们及时察觉它的存在。

全身症状：在慢性期，很多患者可能只有一些不太明显的症状，比如低热、乏力、多汗、体重减轻等，这些症状很容易被忽视，就像小怪兽在悄悄潜伏，我们却没有太在意。

血液系统症状：白细胞数量常常会超过 50×10⁹/L，有时甚至能达到 500×10⁹/L 以上，就像身体里的白细胞军队突然变得异常庞大。大约有 1/3 的患者血红蛋白会低于 110g/L，血小板通常也会增多。在血涂片检查中，能看到不同成熟阶段的粒细胞，大部分是中、晚幼粒细胞，原始细胞比例相对较低。

脾脏肿大：90% 的患者脾脏会肿大，程度不一，有的甚至能从肋下一直延伸到盆腔，摸起来很硬，还有明显的切迹，就像身体里藏了一个 “大硬块”。

其他症状：肝脏可能会有轻到中度的肿大，淋巴结肿大比较少见。胸骨常常会有压痛，尤其是胸骨柄的下端。眼底视网膜也可能会有浸润，能看到视网膜血管迂回扩张，还有片状的出血斑以及白色浸润中心。

急变期症状：一旦进入急变期，小怪兽就完全露出了狰狞的面目。患者会出现不明原因的发热、脾脏进一步肿大、骨痛、出血以及像淋巴结肿大、皮肤软组织肿块或者溶骨性病变这些髓外肿物浸润的现象。

三、检查就医：寻找打败小怪兽的方法

要打败这个 “小怪兽”，首先要找到它，这就需要我们了解相关的检查方法和正确的就医方式。

血常规：这是最基本的检查项目，就像在战场上先观察一下士兵的大致情况。通过血常规，我们可以看到白细胞数量的异常增多，以及其他血液指标的变化。

骨髓象分析：骨髓象检查就像深入敌军内部查看详细情况。骨髓通常会呈现增生极度活跃或明显活跃的状态，以粒系细胞增生为主，我们可以看到粒系各阶段细胞的变化，以及嗜酸性和嗜碱性粒细胞比例的变化，还有巨核细胞及血小板的情况。

中性粒细胞碱性磷酸酶（ALP）染色：这个检查项目可以给我们提供一个重要的线索，CML 患者的 ALP 染色积分通常会减低或接近于零。

染色体检查：90% 以上的慢性期 CML 患者骨髓中期分裂细胞中 Ph 染色体呈阳性，这是 CML 的一个重要特征，就像小怪兽的一个独特标记。

分子生物学检查：现在有一些更先进的检查方法，比如荧光素染色体原位杂交术（FISH）可以更敏感地检测染色体异常。

其他检查：根据患者的具体病情，还可能需要进行血清生化测定，结果可能显示血清尿酸、乳酸脱氢酶及溶菌酶等指标增高。

就医建议

定期体检：对于那些长期接触辐射、化学物质等高危因素的人群，以及有白血病家族史的人，定期进行全面体检就像定期巡逻一样重要。体检项目应包括血常规和骨髓检查等，这样可以早期发现血液系统的异常变化，及时发现小怪兽的踪迹。

关注症状：如果出现不明原因的发热、贫血、出血、脾脏肿大等症状，应及时就医，这就像看到小怪兽露出的 “爪牙” 后，要立即采取行动。只有及时就医，进行相关检查，才能明确诊断，找到打败小怪兽的方法。

选择正规医院：在医院里，要如实向医生告知自己的症状、病史以及可能接触到的高危因素等信息，以便医生能够做出准确的诊断和制定合理的治疗方案。

四、药物介入：武器的选择

找到小怪兽后，我们需要选择合适的武器来对付它，这就是药物介入治疗。

作用机制：TKI 就像一种专门针对小怪兽弱点的武器，它的作用机制是抑制 BCR - ABL 融合蛋白的酪氨酸激酶活性。BCR - ABL 融合蛋白是由费城染色体异常导致的，它具有很强的酪氨酸激酶活性，能够促进白血病细胞的增殖。TKI 通过抑制这种活性，阻断白血病细胞的增殖信号，从而诱导白血病细胞凋亡，达到治疗的目的。

常用药物：氟马替尼、伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼：

化疗药物：在 CML 的加速期或急变期，病情较为严重，单纯使用 TKI 可能效果不佳。此时，就像需要多种武器联合使用一样，可能需要联合使用化疗药物。

造血干细胞移植：对于一些晚期 CML 患者，或者对药物治疗效果不佳的患者，造血干细胞移植就像最后的 “绝招”。

五、心理健康：坚强的内心是战胜小怪兽的关键

在与慢性髓细胞白血病这个 “小怪兽” 战斗的过程中，拥有坚强的内心同样重要。

疾病本身的压力：CML 是一种严重的疾病，患者需要长期接受治疗，而且病情可能会出现反复，治疗效果也存在不确定性。这些因素都会给患者带来巨大的心理压力，就像在黑暗中摸索，不知道前方的路会怎样。

治疗副作用的影响：药物治疗可能会带来一些副作用，如恶心、呕吐、腹泻、乏力等。这些副作用会影响患者的生活质量，使他们感到身体不适，进而加重心理负担，就像在战斗中又受到了一些小的挫折。

社会压力：患病后，患者可能会面临工作上的调整，如请假、离职等，这可能会影响到他们的经济收入和职业发展。同时，在家庭和社交生活中，患者也可能会因为疾病而受到一些限制，比如不能参加一些活动，这些都会给患者带来心理压力，就像在生活中又遇到了一些障碍。

心理调节方法

认知行为疗法：患者可以尝试认知行为疗法来调整自己的心态。这种方法可以帮助患者认识到自己的思维方式和行为习惯对情绪的影响，从而学会改变不良的思维和行为模式。例如，患者可以通过积极的自我暗示，告诉自己要乐观面对疾病，相信自己能够战胜疾病，就像给自己的内心注入一股强大的力量。

寻求心理支持：患者不要独自承受心理压力，可以向家人、朋友倾诉自己的感受和烦恼，获得他们的理解和支持。此外，还可以参加一些白血病患者支持小组，与其他患者交流经验，互相鼓励和支持，就像在黑暗中找到了一群志同道合的朋友，一起并肩作战。

放松训练：放松训练也是一种有效的心理调节方法。患者可以通过深呼吸、冥想、瑜伽等方式来放松身体和心灵，缓解紧张和焦虑情绪。例如，每天花 15 - 20 分钟进行深呼吸练习，慢慢地吸气，然后缓缓地呼气，重复多次，可以让身体和心灵得到放松，就像给疲惫的身心做了一次放松的按摩。

结尾

慢性髓细胞白血病虽然是一个强大的 “小怪兽”，但通过我们对它的病因、症状、检查就医、药物介入和心理健康等方面的了解，我们就像拥有了一本 “打败怪兽指南”。我们可以通过定期体检、关注症状、选择合适的药物和保持良好的心态来与它战斗。希望每一个患者都能像勇敢的战士一样，在这场与疾病的战斗中取得胜利，重新找回健康的生活。同时，我们也希望更多的人能够了解这种疾病，提高对它的警惕性，预防它的发生。