八年间三次手术，先天性“无嘴”小女孩的重建人生

专家简介：韦敏，上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科颅颌面外科主任、学科带头人，中国医师协会美容与整形分会颅颌面专业委员会前任主任委员

擅长：在国内率先进行面部牵引成骨实验，并应用于临床；国内率先开展颅面外科重大手术颅面纵劈截骨和颅面整块截骨牵引术；开展颅缝早闭的机理和颅面畸形三维影象处理等科学研究。颜面部轮廓美容方面，颧骨颧弓、下颌角、颏、颞等面部轮廓美容手术，综合鼻整形处于领先水平

出诊时间：周四上午

8岁的娜娜（化名）喜欢画画，有青蛙、小鱼和各种可爱的小动物。细心的人会发现，每个小动物的嘴唇都被涂上了颜色，红色的、粉色的，嘟嘟着很可爱。

娜娜从一出生，就是一个“无嘴”女孩：上颌骨和下颌骨畸形，骨头严重融合，连牙龈也长在了一起，无法张口，更不能正常进食。

直到不放弃的奶奶遇到了一个“想要打造属于我们中国颅颌面外科梦之队”的医生，娜娜终于能够张口吃饭、高兴地笑了。

上海第九人民医院整复外科颅颌面外科主任韦敏教授告诉健康时报记者，8年间，三次手术，数不清的会诊和研讨，这是一场医患之间的“双向奔赴”。

“10毫升的牛奶，要连续喂两三个小时”

“大口吃饭，喝水，开怀大笑”这些再平常不过的事情，对娜娜来说，都是遥不可及的奢望。

先天性畸形的上下颌骨融合，让她几乎一出生就被判了“死刑”。

正常人的上颌骨和下颌骨，由颞颌关节和相关软组织连接，能自由活动，张口、闭口、进食、呼吸、发音，都靠它。

但看到上下颌骨融合的“怪孩子”，年轻的妈妈离开了家。为了养活孩子和老母亲，爸爸外出打工，留下奶奶陪着娜娜。

“接生的大夫看到孩子，直摇头叹气，说没办法了。可我舍不得。”奶奶抱着娜娜看了又看：小姑娘白白净净，唯独没有嘴。只在上下颌骨中间，找到了一个牙签大小的小洞。

找出奶粉冲泡后，奶奶尝试着从这个洞眼一滴滴挤入奶液。而娜娜居然很快适应了这样的喂养方式。

“洞眼很小，喂饱她要费点时间，哪怕10毫升的牛奶，都要连续喂两三个小时。”为了能让娜娜多吃一点，奶奶只要醒着就一直喂，常常一连六七个小时维持一个姿势，有时候喂着喂着，大人小孩都累得睡着了，但醒来之后仍继续坚持。

“说来也奇怪，这孩子只要有吃的，不哭不吵。”冥冥之中祖孙的默契、娜娜的乖巧更坚定了奶奶不放弃的念头。

这个小小的生命，透过这“一线”生机，艰难地延续。

上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科颅颌面外科主任韦敏（中）。受访者供图

“无嘴”女孩实属罕见

“孩子不停在长大，总不能一辈子这样进食，营养也跟不上。”奶奶一边喂养，一边四处求医。

辗转国内各大医院，均被告知，如此严重的畸形，没法治。后来听到医生推荐，才辗转找到上海第九人民医院整复外科颅颌面外科主任韦敏教授。

“孩子太小了，当时抱来和一只小猫差不多大小，而畸形的情况又很复杂，整个颌面连骨头带韧带肌肉全都连在一起，不仅经受不起手术，就连麻醉也无从插管。”韦敏教授并不讳言自己在看到娜娜时的惊讶。

作为中国医师协会美容与整形分会颅颌面专业委员会前任主任委员，因为治疗过多例颅面部先天畸形的疑难整复手术，韦敏教授是很多畸形患儿家庭最后的希望。

“我们每年大约会做三四十例严重的颅颌面先天畸形整复手术，例数在全世界已经领先，但娜娜这种类型，临床上没有见过。”韦敏教授告诉健康时报记者，要想为娜娜这种罕见的先天性颅颌面畸形的孩子手术，除了整形外科医生技术过硬以外，还需要得到儿科、眼科、耳鼻喉科、神经外科、麻醉科、口腔等多学科团队的合作，甚至遗传学、心理学、正畸科医生都要结合在一起，才能够把这个事情做好。

只是想让她活着

“先天性畸形很罕见，而且孩子这样无法麻醉。”韦敏告诉娜娜奶奶这句话的时候，没有直视老人的眼睛，他猜到，对面一定是失望。

“医生，求您帮帮忙，我真的快喂不动了。我只是想让她活着。求你让她活着。”娜娜奶奶说。

听完这句话，韦敏意识到，他要救的，不是一张嘴，更是一个生命、一个家庭。“也许我去试一试，孩子才有机会。”

“现在孩子太小了。如果您能把孩子喂养到1岁，我们来想办法。那时候手术的把握会大一些。”看着娜娜转动的灵动的眼睛，韦敏对娜娜奶奶说。“没有医生不想救治孩子，但根据我们的经验，手术难度很大，后续康复仍然很艰难。如果家属做好配合的准备，剩下的事儿，交给我。”

听到这，娜娜奶奶眼神中也充满了希望：“如果大夫能救孩子，无论如何我会把她喂养到1岁，带她来做手术。”

一转眼，娜娜九个月大了。

“这段时间，我们也在做各项准备工作。我们联系了新华医院耳鼻咽喉－头颈外科耳科组组长主任医师以及麻醉科的同行，请他们评估这么小的孩子麻醉的可行性。再请他们和我们麻醉科同道沟通定好方案并且反复论证。”为了让娜娜活下去，韦敏教授还联系了国内外同道进行会诊，借助三维CT等最新技术，一遍又一遍地进行手术模拟演练。

在反复确认每个环节的准确无误后，2016年6月，9个月大的娜娜登上了手术台。

韦敏回忆，手术需要截开孩子的颌骨与牙龈，不仅要保证上下颌骨准确分离，不损伤到颌骨和面部神经，还要保证不能破坏牙胚，以免影响今后牙齿萌出。

幸运的是，手术过程比预想的要顺利，伤口恢复后，娜娜可以进食了。

认真看书的娜娜，背后的墙上贴了娜娜获得的奖状。受访者供图

“我就是残疾宝宝”

短暂的满足后，家人很快发现，由于儿童骨骼的快速生长和牙齿的逐渐萌出，娜娜的上下颌再次发生了融合，只留下一些小洞。

2018年3月，家人与韦敏教授及其团队商议后，娜娜进行了第二次手术。为了防止术后娜娜的上下颌再次融合，韦敏教授这次选用硅胶材料固定在颌骨截断处进行阻隔。术后，韦敏教授与娜娜奶奶也尝试各种办法阻止术后的上下颌长在一起，用牙刷放在截骨处、用金属套管材料不让嘴闭合、每天用手进行外力拔开嘴的上下颌骨……

“孩子就是再疼再难受，大部分时候她都是一声不吭地配合。”奶奶告诉记者，虽然娜娜生长速度变缓，但骨头依旧向着融合的方向生长着，用于阻隔的硅胶材料逐渐被顶出。不过万幸的是，相比最开始，这次颌骨之间留下的小洞相对大了一点。

这场和命运的对抗还没结束。今年2月，娜娜再次来到上海九院，接受第三次手术。而在这之前，8岁的娜娜已经是小学二年级，每门学科都能考到95分以上。

很多小朋友觉得她奇怪，喜欢围着她看。但她从不哭闹躲藏，反而镇定地告诉她们：“我就是残疾宝宝。”

新材料来了

“娜娜和家人都很坚强，也很配合，但我们还是希望再做一次手术，就可以彻底根治，不要让孩子一次次受折磨。”为了和娜娜一样的孩子，韦敏团队一直在探索新的诊疗路径。

“除了反复复盘上两次手术经验以外，我们首先想到的是用数字化三维技术定制，配合新材料的应用，希望这些前沿的创新助力取得更好治疗效果。”考虑到上次手术中，用于隔绝骨骼生长的硅胶材料被长出的骨头挤出，这一次韦敏教授选择使用了一种新的PEEK材料。

“新型材料问世后，已经用于神经外科作为颅骨修复材料，也用于颌面骨的修复，它的硬度和骨头皮质骨的硬度差不多，生物相容性也经过了千千万万的病人临床试验，是目前最合适的手术材料。而且植入的材料可以数字化定制，隔绝效果更好。这是没人尝试过的方案，也是目前能尝试的新思路。”手术方案设计时，韦敏教授与材料医学设计师通过对娜娜的三维CT颅骨成像进行分析，运用数字化定制的技术，确定最终手术方案：先借助截骨导板确定截骨位置，并在截骨后，在截断处固定PEEK材料，以防止上下颌骨头再次融合。

眼看着八年来陪着孩子看病的奶奶日渐佝偻，韦敏教授主动联系各大公益基金，为娜娜的手术费用进行资助与帮扶，本次选用的PEEK材料费用也被减免。

在做这次手术之前，娜娜和韦敏说，“叔叔，这能不能是最后一次手术？”听完这句，韦敏脑海里看到了过去的37年里，很多他曾救治过的孩子，有的已经结婚生子，有的做了模特，昂首阔步，自信的把全世界当作她的T 台……韦敏希望，娜娜的未来也是这样明媚多彩。

2024年6月24日，韦敏看到娜娜最新的视频。小姑娘唱着、跳着、笑着，眼神里充满了生命力。

韦敏希望打造属于中国颅颌面外科的梦之队，这个梦之队，是所有颌面畸形孩子的“梦之队”，他们健康的活着，像每一个普通人一样，闪闪发光的活着。