重症肌无力症状都有那些表现
http://www.qm120.com2010-09-21 16:22:03 来源:全民健康网
重症肌无力有哪些临床表现
(1)眼肌型肌无力:表现为一侧或两侧,或左右交替出现的眼睑下垂、眼球运动障碍等。约1/4患者可自愈,成年起病的眼外肌无力常在一至数年衍变为全身型肌无力。
(2)延髓肌无力:表现为面部表情肌无力,眼睑闭合力弱,吹气无力,说话吐词不清且极易疲劳。这些症状均以早上轻下午重,休息后暂时好转。此型患者可伴眼外肌无力或轻度四肢肌无力。延髓肌受累者常可累及全身其它骨骼肌群,极易因上呼吸道感染等原因而诱发肌无力危象。少数患者,自起病后始终局限于构音不清,表情尴尬的状况称为局限性延髓肌无力。
(3)全身肌无力型:表现为眼外肌、面部表情肌、延髓肌、颈肌、咀嚼肌和四肢肌肉同时受累而出现相应肌群无力的症状。如眼睑下垂,构音、吹气不能,进食不能,饮水呛咳,举手梳头不能,起蹲抬腿困难等症状。这些症状可以由单纯眼肌或延髓肌无力逐步发展而来,亦可由数组肌肉同时无力而致。
(4)单纯脊髓肌型:表现为四肢近端肌极度无力,上楼困难,易跌倒等,经休息或胆碱酯酶药物治疗后效果良好。多数患者在四肢肌无力起病后数月至数年迅速衍变为全身肌无力。
(5)肌无力危象:重症肌无力患者出现吞咽困难和呼吸困难,影响生活,危及生命情况称为肌无力危象。若不及时纠正,可因呼吸衰竭而危及生命,一个患者可发生多次危象,死亡率较高。
(1)眼外肌受累表现为:一侧或是两侧眼睑下垂,复视,斜视等。(单纯眼睑下垂型称为“上胞下垂”或“睢目”、“浸风”、“目睑下垂”、“睑废”等,是重症肌无力表现最多的一种类型)我们可以看到病人眼皮抬不起来,因此眼裂变小,或一只眼大一只眼小,眼球转动不灵活,甚至不能动,看东西成双影。
(2)面部表情肌和咀嚼肌受累表现为:闭眼不紧,病人面无表情,常常见到苦笑面容,称为“面具样面容”,有的不能鼓腮不能吹气,吃东西时咀嚼无力,尤其是进干食时更为严重。
(3)四肢肌群受累表现为:上肢受累时,两臂上举无力,梳头、刷牙、穿衣困难;下肢受累时,上、下楼梯两腿无力发软,抬不起来,提东西时下肢感到疲劳无力,上台阶或上公共汽车困难易跌倒,下车或下楼时易跌倒,蹲下后起立困难,行走困难等等。
(4)延髓肌(包括吞咽肌)受累表现为:吐字不清,言语不利,讲话鼻音,伸舌不出和运动不灵,以至于食物在口腔内搅拌困难,讲话声音,也会随讲话时间延长,而逐渐变小,严重时,患者仅有唇动听不到声音,食物吞咽特别困难,吃一顿饭需要很长时间,喝水也容易呛咳,重者水从鼻孔流出等等。
(5)颈肌受累表现为:颈项酸软,头重,和头竖直困难,将头部靠在墙上或垂下休息后有好转。
(6)呼吸肌群受累表现为:患者早期表现为用力活动后气短,严重时静坐,休息也觉得气短,胸闷、呼吸困难、口唇发紫,甚至危及生命。
(7)肌无力危象:重症肌无力患者,如果急骤发生呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能时,称为肌无力危象,肌无力危象为重症肌无力疾病本身发展所至,在重症肌无力危象中约占95%,表现为全身骨骼肌无力,吞咽困难、咳嗽不能、呼吸窘迫直至停止呼吸。
当病情突然加重或治疗不当,引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时,称为重症肌无力危象。有三种:
1.肌无力危象:即新斯的明不足危象,由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声,最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。
2.胆碱能危象:即新斯的明过量危象,多在一时用药过量后发生,除上述呼吸困难等症状外,尚有乙酰胆碱蓄积过多症状:包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等),样中毒症状(肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。
3.反拗性危象:难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂理用药后发生。
三种危象可用以下方法鉴别:①腾喜龙试验。②阿托品试验。③肌电图检查。