肾病综合症的病因

　　摘要：约2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性，包括原发性肾小球肾病、急慢性肾小球肾炎和急进性肾小球肾炎等。引起原发性肾病综合征的病理类型也有多种，以微小病变肾病、系膜增生性肾炎，膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎及肾小球局灶阶段性硬化5种临床-病理类型最为常见。PNS发病机理：证明了免疫介导及炎症介导性肾小球损伤在PNS发病中的作用，在国内率先报告PNS患者有可溶性白介素2受体（SIL2R），肿瘤坏死因子（TNFα），血小板活化因子（PAF）等异常升高，淋巴细胞亚群异常，单核巨唾细胞浸润，增殖细胞核抗原（PCNA）表达增加，抗氧化功能减退等表现。

　　 1、继发性肾病综合征

　　继发性肾病综合征的原因很多，常见者为糖尿病性肾病、肾淀粉样变，系统性红斑狼疮肾炎、新生物、及感染引起的肾病综合征。一般于小儿应着重除外遗传性、感染性疾病及过敏性紫癜等引起的继发性肾病综合征，中青年则应着重除外结缔组织病、感染、药物引起的继发性肾病综合征；老年则应着重考虑代谢性疾病及新生物有关的肾病综合征。

　　2、原发性肾病综合征

　　约2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性，包括原发性肾小球肾病、急慢性肾小球肾炎和急进性肾小球肾炎等。引起原发性肾病综合征的病理类型也有多种，以微小病变肾病、系膜增生性肾炎，膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎及肾小球局灶阶段性硬化5种临床-病理类型最为常见。其中儿童及少年以微小病变肾病较多见；中年以膜型病多见。

　　无论是原发性肾病综合征（PNS）还是继发性肾病综合征，均具有相同的病理变化、临床表现及代谢改变。

　　PNS发病机理：证明了免疫介导及炎症介导性肾小球损伤在PNS发病中的作用，在国内率先报告PNS患者有可溶性白介素2受体（SIL 2R），肿瘤坏死因子（TNFα），血小板活化因子（PAF）等异常升高，淋巴细胞亚群异常，单核巨唾细胞浸润，增殖细胞核抗原（PCNA）表达增加，抗氧化功能减退等表现。

　　肾小球基底膜通透性的变化是肾病综合征时蛋白尿的基本原因，包括电荷屏障、孔径屏障的变化。而肾小管上皮细胞重吸收原尿中的蛋白，并对之进行分解代谢的能力对蛋白尿的形成也有一定的影响。主要成分为白蛋白，亦可包括其他血浆成分，与尿蛋白的选择性有关，尿蛋白的程度，个体差异很大。尿蛋白排出量的多少受到肾小球滤过率（GFR）、血浆白蛋白浓度和蛋白摄入量等因素的影响。

　　此外，低张尿并严重血尿时可以令尿蛋白增加，这是由于红细胞溶解释放出血红蛋白的缘故。在临床上对肾病综合征的尿蛋白应做到准确定量，以观察治疗效果。

　　饮食控制可以缓解尿毒症症状，延缓“健存”肾单位的破坏速度，有利于降低血磷和缓解酸中毒，但是，低蛋白饮食方案应当个性化制定，并注意营养指标检测(如血清白蛋白、总蛋白)，避免营养不良的发生[[编辑推荐：肾病综合症 需要低蛋白饮食]]