发表于 2024-11-16
近期刷朋友圈的时候，看到了一个朋友家的孩子，患有小儿Hebra脂溢鱼鳞病，从图片上看到这个孩子整个皮肤都没有一块好的，看着十分的揪心，真的是太可怜了，他爸爸妈妈现在也是整天围着孩子转，四处寻医，看有没有什么好的治疗方法，我想知道这到底是是个什么病啊，之后会出现哪些症状?
小儿Hebra脂溢鱼鳞病其实就是火棉胶婴儿，宝宝表面是通红的，皮肤就像裹着一层较厚的透明塑料膜，就像鳄鱼皮或火棉胶一样，出现这种疾病。通常是因为染色体异常显或隐遗传造成的，一般婴儿出生几个小时后出现像火棉胶一样的皮肤，数日之后，表皮就会脱落，由此反复发作，一般需要进行特殊护理。
染色体显可能会造成火棉胶婴儿
小儿Hebra脂溢鱼鳞病征多为常染色体显或隐遗传疾病，也可伴有遗传。其临床症状表现主要有：
1、早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴，低体重儿是指体重在1000～2500g；
2、患有该疾病的宝宝可全身覆盖角质厚的铠甲状鳞屑，常伴有畸形和发育不全；
3、出生几个小时或几天后逐渐出现，全身或部分皮肤明亮、暗红、厚，如塑料薄膜透明膜、鳄鱼皮或火棉胶，几天后逐渐干燥，大面积脱落，可反复发作；
4、因为周身有一层透明的薄膜裹，所以将肢体固定在一个特殊的位置上，可能会伴有眼睑外翻。新生的幼嫩皮肤易破损，严重脱皮者发生感染，甚至发生败血症。
Tips:目前主流治疗小儿Hebra脂溢鱼鳞病多是改善其皮肤干燥状态，保护新生嫩皮，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。
小儿Hebra脂溢鱼鳞病（a1ligatorbabysyndrome）又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新助怀孕层状表皮剥脱综合征、先天鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿（collodionbaby）等。
小儿Hebra脂溢鱼鳞病是一种罕见的遗传病，根据资料分析，新助怀孕鱼鳞病的发病情况，占同期出生人数的0.37%，鳄皮婴儿膜型是新助怀孕鱼鳞病中较多见的类型，鳄皮婴儿寻常型发病较少。
